В отдельную группу дерматологической патологии относят заболевания, которые сопровождаются отслаиванием эпидермиса. Среди подобных состояний особое место занимает вульгарная или истинная пузырчатка. Почему она возникает, чем характеризуется и как лечится – с подобными вопросами лучше обращаться к врачу.
Причины и механизмы
В настоящее время известно, что вульгарная пузырчатка имеет аутоиммунное происхождение. В ходе исследований было выявлено, что в организме пациентов циркулируют антитела к собственным клеткам эпидермиса. Иммуноглобулины G имеют сродство к межклеточным структурам шиповатого слоя и антигенам эпителия. Выработка антител, по-видимому, провоцируется изменениями в самих клетках: увеличением количества ядерной ДНК и синтезом «полного» антигена пузырчатки.
Аутоиммунные изменения, лежащие в основе патологии, протекают на фоне и с участием следующих механизмов:
- Изменения в T и B-лимфоцитах.
- Клеточные цитотоксические реакции.
- Дисбаланс в калликреин-кининовой системе.
- Синтез лимфокинов, эйкозаноидов и ферментов.
В результате всего вышеперечисленного происходит разрушение связей между клетками шиповатого слоя – десмосомами. Этот дегенеративный процесс носит название акантолиза. Образовавшееся пространство заполняется межклеточной жидкостью, которая и отслаивает эпидермис.
Развитие пузырчатки обусловлено аутоиммунными расстройствами, в основе которых лежит образование антител к шиповатому слою эпидермиса.
Симптомы
Важнейшим морфологическим элементом при рассматриваемой патологии является пузырь – полость с серозным содержимым, имеющая тонкую покрышку. Начинается вульгарная пузырчатка с поражения слизистых оболочек ротовой полости и горла. В этих местах из-за постоянной мацерации и механического повреждения пузыри легко вскрываются, обнажая круглые или овальной формы эрозии. Дефекты эпителия имеют ярко-красную окраску и расположены на неизмененном фоне.
Вокруг эрозий видны обрывки эпидермиса, при потягивании за которые можно вызвать отслоение соседних участков (симптом Никольского). Если же покрышка не разрывается, то пузырь может выглядеть как элемент с сероватым налетом. Последний легко снимается шпателем. Количество очагов постепенно увеличивается, нередко они сливаются в сплошную эрозированную поверхность, что делает практически невозможным прием пищи.
После слизистой оболочки в патологический процесс вовлекается кожа туловища, конечностей и лица, половых органов. Пузыри быстро лопаются с образованием множественных эрозий. Последние уже имеют полигональные очертания, а заживают, покрываясь коричневыми корками. Если пузыри не лопаются, то жидкость в них постепенно рассасывается. Покрышка спадается с образованием тонкой корочки, которая вскоре отпадает.
При доброкачественном течении болезни общее состояние не нарушено. Тяжелая вульгарная пузырчатка с множественным поражением, наоборот, сопровождается явным ухудшением самочувствия:
- Болевой синдром.
- Высокая лихорадка.
- Истощение.
В отдельных случаях могут наблюдаться и спонтанные ремиссии, которые сменяются такими же внезапными обострениями.
Основным признаком вульгарной пузырчатки считается появление на слизистой оболочке ротовой полости и коже пузырей, быстро сменяющихся эрозиями.
Диагностика
Предположить патологию можно на основании клинической картины. Особое место в диагностике занимает выявление феномена Никольского – при потягивании за обрывок покрышки отслаивается и эпидермис на видимо здоровой коже. При интенсивном трении участков между пузырями верхние слои также отторгаются, а в областях, расположенных дальше от очага поражения, кожа подвергается легкому травмированию.
Еще один признак, имеющий важное значение в клиническом обследовании пациента с пузырчаткой – это симптом Асбо-Хансена. Он обнаруживается при надавливании на покрышку неповрежденного пузыря. Жидкость, находящаяся в нем, в этом случае начинает отслаивать прилегающие участки эпидермиса.
Среди дополнительных методов в диагностике пузырчатки основное значение уделяется лабораторной диагностике:
- Биохимическому анализу (общий белок, иммуноглобулины, электролиты).
- Серологическим тестам (РИФ).
- Мазкам-отпечаткам (обнаружение акантолитических клеток).
Истинную пузырчатку следует отличать от других ее разновидностей (вегетирующей, себорейной, листовидной), а также заболеваний, входящих в группу пузырных дерматозов (болезни Дюринга, синдрома Лайелла, булезного пемфигоида).
Лечение
Зная механизм развития болезни, несложно понять, что при вульгарной пузырчатке лечение должно быть направлено на устранение аутоиммунных процессов в коже. Единственным способом коррекции нарушений считается использование кортикостероидов:
- Преднизолона.
- Триамцинолона.
- Дексаметазона.
Высокие дозы гормонов требуют сопутствующей терапии препаратами калия, кальция и аскорбиновой кислотой. В сочетании с глюкокортикоидами могут назначать и цитостатики (метотрексат, циклоспорин). Локальная терапия проводится путем смазывания эрозий антисептиками (фукорцин), присыпания порошком дерматола. Также рекомендуют полоскать рот фурацилином или другими дезинфицирующими растворами, хороший эффект дают и ванны с перманганатом калия. Перед едой назначают пасту с солкосерилом и местным анестетиком (Солко), которая снимет боль и ускорит эпителизацию.
Основной момент в лечении пузырчатки – это использование высоких доз кортикостероидов, позволяющих устранить иммунопатологические реакции в коже.
Вульгарная пузырчатка представляет собой заболевание аутоиммунного происхождения. Проявляется она в виде пузырей на коже и слизистой оболочке ротовой полости, которые вскрываются с образованием эрозий. Своевременная и адекватная терапия позволяет стабилизировать состояние и избежать рецидивов. Однако постоянное применение гормонов чревато другими негативными последствиями.