Что такое ихтиоз кожи и ихтиоз Арлекина? Причины, симптомы и лечение болезни

Развитие некоторых заболеваний определяется отклонениями в генетическом наборе человека. Среди таких патологий находятся и серьезные кожные недуги – различные типы ихтиозов.

Что такое ихтиоз?

Этим термином именуют целую группу наследственных кожных патологий, для которых характерен сбой в ороговении кожных покровов. Основной симптом всех разновидностей ихтиоза – появление чешуйчатости на теле, схожей с рыбьей чешуей. Ученые пришли к выводу, что причины развития данного заболевания кожи кроются в мутации генов, способной передаваться по наследству. Из-за наличия такой проблемы происходит нарушение полноценного обмена белков, в крови больного начинается скопление аминокислот, что сопровождается сбоем обмена жиров и ростом уровня холестерина. Эти процессы приводят к:

• Патологическому течению всех обменных процессов.
• Усилению активности ферментов, которые необходимы для течения окислительных процессов эпидермального дыхания.
• Изменению терморегуляции.
• Дальнейшей недостаточности иммунитета на клеточном и гуморальном уровне.
• Снижению активности эндокринных органов.
• Нарушению усвояемости различных нутриентов.

Внешнее проявление всех этих изменений – замедленное отторжение ороговевших слоев эпидермиса, которое и приводит к формированию заметных чешуек на коже. Данные образования склеиваются между собой, непросто отцепляются и вызывают довольно ощутимую боль.

Приобретенный ихтиоз

Врачам известны случаи приобретенной болезни ихтиоз, которые провоцируются прочими нарушениями здоровья, и дают о себе знать не в детском возрасте, а в среднем проявляются у людей после двадцати лет. Подобная разновидность кожного недуга может провоцироваться:

• Патологиями пищеварительных органов.
• Различными новообразованиями доброкачественного либо злокачественного типа.
• Тяжелыми системными недугами.
• Хронической нехваткой разных нутриентов.
• Продолжительным приемом определенных медикаментов, в частности, никотиновой кислоты, Бутирофенона, Трипаранола и пр.

Устранение причины, вызвавшей приобретенный ихтиоз, позволяет успешно вылечить проблемы с кожей.

Формы недуга

В основном врачи разделяют типы ихтиозов в зависимости от характера изменений эпидермиса. В частности, выделяют:

• Простой либо вульгарный ихтиоз. Данный недуг впервые дает о себе знать в раннем детстве, для него характерна сильная сухость эпидермиса и формирование на нем визуально заметных сероватых чешуек. В свою очередь, вульгарный ихтиоз делится еще на несколько разновидностей.
• Иглистый ихтиоз. При данной патологии кожа покрывается игловидными либо шиповидными роговыми образованиями.
• Линеарный огибающий ихтиоз. Данная разновидность болезни характеризуется возникновением на теле кольцевидных покрасневших участков, около которых находятся розоватые валики кожи, покрытые пластинчатым шелушением.
• Ламеллярный ихтиоз. Эта врожденный ихтиоз, малыш появляется на свет в желтовато-коричневой пленке.
• Односторонний ихтиоз. Как понятно из названия, данная болезнь поражает эпидермис лишь с одной половины тела, при этом у больного также диагностируются кисты в почках, деформации суставов и костей.
• Фолликулярный, известный также под наименованием болезнь Дарье. Данная патология считается довольно редкой, при ее развитии у больного (обычно после 10 лет) формируются покрывающие кожу роговые узелкообразные высыпания и ороговения. Они локализуются в области висков, на лбу, в районе носогубных складок, а еще под волосами и на спине. Возможно появление патологических изменений эпидермиса на прочих участках тела. Данный недуг часто дополняется умственной отсталостью, болезнями эндокринной системы, а также кистами в легких и пр.


• Х-сцепленный ихтиоз. Врачи обнаруживают данный ихтиоз у новорожденных младенцев мужского пола (однако девочки переносят мутировавший ген). Участки поражений на коже отличаются обширностью и выраженностью, дополняясь зачастую прочими нарушениями здоровья, в частности, умственной отсталостью, крипторхизмом, гипогонадизмом, патологиями скелета и пр.
• Ихтиоз плода. Данную разновидность болезни также называют ихтиозом Арлекина либо Райкина. Это особенно тяжелый недуг, который формируется еще на этапе внутриутробного развития. Новорожденный при такой патологии появляется на свет в панцире из особенно сухого и толстого эпидермиса с разными пороками развития. Данный врожденный ихтиоз чаще всего становится причиной быстрой и неотвратимой смерти.
• Эпидермолитический. Это еще один очень тяжелый врожденный ихтиоз. Кроха появляется на свет, покрытый кожей ярко-красной окраски, отторгающейся в ответ на любое касание. Ступни и ладони покрыты толстым и белым эпидермисом.

Ни один врожденный ихтиоз не поддается полноценному излечению. Если недуг не несет непосредственную угрозу жизни, терапия позволяет лишь несколько смягчить его проявления.

Простой ихтиоз

Данная разновидность недуга считается наиболее распространенной. Для нее характерна следующая симптоматика:

• Первые признаки поражения кожи у детей обычно появляются в период от 1 до 3 лет, возможно более раннее прогрессирование недуга, но не ранее 3 мес. жизни. Вульгарный ихтиоз одинаково может развиваться у малышей разного пола.
• Родители могут обратить внимание на пересыхание кожи ребенка, возникновение шершавости.
• Пораженные участки со временем утолщаются. На них формируются обильные чешуйки белого либо серо-черного цвета, которые плотно касаются друг друга.
• Диаметр чешуек и их вид может несколько отличаться, в зависимости от типа чешуйчатости врачи выделяют несколько разновидностей болезни, в частности, буллезную, блестящую, черную либо змеевидную и пр.
• Количество и площадь пораженных участков эпидермиса при ихтиозе также отличается.
• Чешуйчатые изменения находятся на лице, в особенности на лбу и в районе щек, также страдает кожа на ногах либо руках (с наружной стороны) и нижней части спины. Возможно появление участков ороговения на щиколотках и лодыжках. В области кожных складок эпидермис практически всегда остается нормальным. Кожа голеностопа и рук может напоминать терку.


• Из-за наслоения чешуек нарушается деятельность сальных желез, однако кожа не воспаляется.
• Много чешуек всегда появляется на губах, также заметно шелушится кожа ладоней. Вульгарный ихтиоз не приводит напрямую к изменению волос и ногтей, однако изменения эпидермиса могут приводить к выпадению, ломкости и истончению волос.
• Для болезни характерно быстрое развитие кариеса.
• Прочие симптомы нарушения самочувствия присоединяются только при наличии существенных кожных изменений. Возможно отставание в весе либо росте, неполноценное умственное развитие. Патология приводит к общему снижению иммунитета и, соответственно, способствует присоединению всевозможных недугов (воспалений легких, отитов, псориаза, гнойных кожных поражений и пр.).
• Максимальная выраженность негативной симптоматики фиксируется примерно в десять лет. Со временем вульгарный ихтиоз может стихать.

Диагностировать ихтиоз у ребенка несложно. Врач проводит визуальный осмотр пациента и берет кожу на анализ.

Лечение ихтиоза кожи

Генетические разновидности ихтиоза вылечить невозможно, а коррекция приобретенных патологий заключается в устранении первопричины их возникновения. Симптоматическая терапия направлена на улучшение жизни больного. Как лечить ихтиоз в каждом конкретном случае решает специалист-дерматолог. В частности, пациентам с ихтиозом показан:

• Прием витаминных препаратов, особенно провитамина А, аскорбиновой кислоты, токоферола, а также витаминов из группы В.
• Потребление никотиновой кислоты.
• Введение гормональных медикаментов (при наличии соответствующих показаний).
• Прием минеральных добавок, в составе которых есть калий, железо, а еще фитин.
• Применение медикаментов с алоэ.
• Потребление иммуномодуляторов.
• Выполнение вливаний плазмы и инъекций гамма-глобулина.
• Антибактериальная терапия (если присоединяется инфекция).
• Капли с ретинолом в виде раствора (для терапии выворота век).

Особенно важную роль играет местное лечение огрубевшей кожи в домашних условиях, она нуждается в максимально бережном уходе. Врачи обычно рекомендуют:

• Применять исключительно специальные моющие составы (гель для душа, шампунь).
• Систематически наносить липотропные средства, имеющие в своем составе липамид, а еще витамин U.
• Принимать курсово ванны с добавлением целебных трав, к примеру, ромашки либо шалфея. Лечить ихтиоз кожи помогают солевые ванны и аналогичные лечебные процедуры с крахмалом.
• Использовать гипоаллергенные кремовые средства с провитамином А либо Аэвитом. Взрослым пациентам часто назначают средства, имеющие в своем составе мочевину, винилин либо хлористый натрий.
• Периодически проходить курсы грязелечения, ультрафиолетового облучения.

Методики терапии позволяют уменьшить проявления болезни и снизить выраженность дискомфорта. Ихтиоз кожи требует постоянного лечения, которое должно стать привычным образом жизни для больного.

Ихтиоз Арлекина

Опасность данного синдрома состоит в том, что он несет непосредственную угрозу жизни. Излечить его невозможно. Дети, у которых развивается ихтиоз Арлекина, часто погибают в первые сутки жизни, а иногда уже могут появляться на свет нежизнеспособными. У них наблюдается:

• Наличие на коже жесткой толстой оболочки, схожей с панцирем. Это основной признак патологии. Если присмотреться, оболочка имеет в своем составе роговые щитки ромбовидной формы. Толщина такого покрытия может достигать одного сантиметра, а окраска кажется серой. В участках смыкания щитков видны кровоточащие борозды.
• Из-за высокой плотности чешуек лицо и туловище новорожденного деформируется. Ихтиоз Арлекина вызывает ненормальную «улыбку», может затруднять дыхание и делает все отверстия на лице неправильными.
• Уши больного являются недоразвитыми, а веки – вывернутыми наружу.
• Нос кажется сплющенным.
• Конечности могут быть сплющенными и частично согнутыми из-за плотности ороговевшего панциря.
• Волосы могут отсутствовать, равно как и ногти.

Возможно наличие прочих генетических дефектов и пороков развития. Ихтиоз Арлекина делает ребенка инвалидом, если тому удается выжить. Но к счастью, медики могут диагностировать наличие данного недуга у плода еще на 4–5 месяце вынашивания. И подобный врожденный ихтиоз является показанием для аборта, однако решение о возможном прерывании беременности принимает лишь женщина.

Чаще всего ихтиоз Арлекина приводит к летальному исходу по причине наличия пороков, несовместимых с жизнью.

Также смерть может произойти из-за нарушений дыхания и заражения крови, которое при данной патологии считается очень вероятным.