Содержание
Ламеллярный ихтиоз относится к достаточно редким генетическим патологиям. Основное проявление данного недуга – образование на коже всего тела чешуек коричневато-желтой окраски.
Что такое ламеллярный ихтиоз?
Данное дерматологическое заболевание передается ребенку от родителей. Его возникновение возможно лишь в том случае, если и отец, и мать являются носителями определенного дефектного гена либо страдают от ламеллярного ихтиоза.
Основной фактор, вызывающий развитие недуга, связан с дефектом фермента трансглутаминазы, который во многом отвечает за процессы дифференциации кератиноцитов (клеток эпидермиса). Нарушение функций данного фермента становится причиной чрезмерного разрастания базального слоя эпидермиса, который непосредственно прилегает к дерме.
В норме у здорового человека клетки базального слоя постоянно размножаются, благодаря чему происходит постепенная и естественная смена кожных слоев. Однако при ламеллярном ихтиозе эти процессы протекают особенно ускоренно, а кератиноциты продвигаются к верхним слоям эпидермиса, в частности, к роговому слою.
Ихтиоз ламеллярный на сегодняшний день является неизлечимой патологией. Медики могут предложить пациентам с таким диагнозом лишь симптоматическую терапию, направленную на улучшение общего состояния. Тем не менее данное заболевание неспособно нести непосредственную угрозу жизни больного.
Статистика показывает, что малыши с ламеллярной формой ихтиоза появляются на свет лишь в одном случае из 200 000. Болезнь может диагностироваться у пациентов различного пола и никак не зависит от расовой принадлежности.
Симптомы ламеллярного ихтиоза
В основном данная патология дает о себе знать сразу после появления ребенка на свет. При подобном недуге происходит рождение коллодийного плода, или коллодиевого новорожденного. Такие дети выглядят покрытыми толстой оболочкой, напоминающей полиэтилен либо пергамент. Подобное явление объясняется сильным утолщением рогового слоя.
Кожа новорожденных детей с ламеллярным ихтиозом может растрескиваться, что чревато присоединением кожной инфекции и даже развитием сепсиса.
Основные проявления болезни
Спустя две-три недели после появления ребенка на свет, происходит сбрасывание коллодийной мембраны. Вместо нее, на коже образуются крупные чешуйки. Именно они становятся основным проявлением ламеллярного ихтиоза.
Основные проявления ламеллярного ихтиоза:
- Чешуйки располагаются на поверхности всего тела, они отличаются крупным размером, могут иметь пластинчатый характер, выглядят толстыми и схожими с пергаментной бумагой. В этом состоит основное отличие ламеллярного ихтиоза от ксеродермии (легкой формы обыкновенного ихтиоза), при которой на коже появляются тонкие, небольшие и светлые чешуйки.
- На конечностях часто образуются болезненные трещины.
- Над суставами гиперкератоз может принимать веррукозную форму (кожа становится похожей на крупные бородавки).
- Волосы у детей с ламеллярным ихтиозом прижаты чешуйками.
- Ногти могут покрываться бороздами и гребнями.
- Уплотнение кожных покровов на лице может становиться причиной выворота век и губ. Также возможно недоразвитие хрящевых тканей носа и ушей.
- Патологическое разрастание слоев эпидермиса приводит к закупорке потовых желез, в результате чего у больного может нарушиться потоотделение, что чревато развитием гипертермии (перегревания).
- Чешуйки кожи могут скапливаться в ушных проходах, приводя к их сужению и способствуя присоединению инфекции.
- С возрастом проявления гиперкератоза часто становятся более выраженными.
Известны случаи, когда ламеллярный ихтиоз проявлялся только спустя три месяца после рождения ребенка.
Вторичные проявления ламеллярного ихтиоза
По мере роста ребенка у него могут наблюдаться различные нарушения здоровья, первопричиной которых становится избыточное разрастание эпидермиса:
- Нарушения зрения, воспалительные поражения зрительного аппарата (конъюнктивиты, кератиты и пр.).
- Сбои в деятельности печени.
- Недостаточная стойкость организма к воздействию агрессивных факторов внешней среды. Сквозь кожу с легкостью проникают разные инфекционные агенты.
- Кариозные процессы.
- Нарушения в деятельности щитовидной и поджелудочной железы и пр.
Лечение ламеллярного ихтиоза
Малыши с таким диагнозом нуждаются в организации особенных условий. Обычно в роддоме их помещают в кювезы, где поддерживается высокая влажность и нейтральная температура.
Медики не проводят устранение коллодийной оболочки. На этапе новорожденности для нанесения на кожу используются нейтральные эмоленты (вещества, способные смягчать кожу и добавлять ей гладкости), к примеру, обычный вазелин.
Новорожденным малышам также организуют инфузионную терапию для восстановления оптимального водно-солевого баланса. Такие дети нуждаются в парентеральном питании.
Если возникают симптомы присоединения легочной либо кожной инфекции, немедленно применяются антибактериальные лекарства в значительной дозировке.
При наличии у малыша выворота век, ему необходима консультация офтальмолога. Также ребенка в обязательном порядке осматривает отоларинголог и прочие узкие специалисты. Дерматолог и педиатр составляют оптимальную схему ухода за новорожденным.
Детей с ламеллярным ихтиозом обычно выписывают после благополучного схождения коллодийной оболочки. Так как данное заболевание не несет непосредственной угрозы жизни, лечение может осуществляться в домашних условиях.
Терапевтические меры
Для нормального роста и развития детям с ламеллярным ихтиозом крайне важно создать оптимальные условия. В целом схема лечения болезни включает в себя:
- Регулярное увлажнение кожи и ее защиту.
- Организацию оптимального микроклимата в доме с больным.
- Принятие мер по повышению защитных сил всего организма.
- Профилактику возможных сопутствующих недугов.
- Антисептическую обработку кожных покровов лекарствами, которые обладают регенерирующими качествами.
Базовый уход за кожными покровами
Пациентам с ламеллярным ихтиозом необходимо регулярно смазывать кожу кремами либо мазями, которые размягчают чешуйчатые образования. Детям раннего возраста обычно рекомендуют применять обыкновенный вазелин. Врачи могут посоветовать использование лекарств, которые имеют в своем составе молочную кислоту, этанол, мочевину и салициловую кислоту. Составляющие компоненты подобных медикаментов оказывают неплохое обеззараживающее воздействие, уменьшая вероятность инфицирования, кроме того, они активируют процессы заживления.
При необходимости могут использоваться гормональные медикаменты, оказывающие мощное противовоспалительное воздействие.
Целесообразность применения лекарств с натуральными добавками (растительными экстрактами) определяется в индивидуальном порядке лечащим врачом. Такие средства могут спровоцировать развитие аллергических реакций.
Для увлажнения кожных покровов могут применяться различные методики обертываний, к примеру, грязевые либо водорослевые процедуры.
Активация иммунитета
Пациенты с ламеллярным ихтиозом особо подвержены риску инфицирования различными возбудителями заболеваний. Поэтому им в обязательном порядке подбирают схему иммуностимулирующей терапии, которая включает:
- Организацию правильного сбалансированного питания.
- Прием витаминно-минеральных комплексов.
- Курсовый прием витамина С, витаминов группы В, токоферола, средств с ретинолом и никотиновой кислотой в значительной дозировке.
- Дополнительный прием железа и кальция.
- Возможное применение гамма-глобулина.
- Использование средств альтернативной медицины.
Седативные медикаменты
Несмотря на то что ламеллярный ихтиоз при правильном уходе не вызывает боли и выраженного дискомфорта, такое заболевание негативно сказывается на общем психоэмоциональном состоянии человека. Поэтому врачи часто рекомендуют людям с таким диагнозом применять седативные лекарства на натуральной основе и средства для улучшения сна. В случае развития депрессивных состояний может понадобиться лечение с использованием транквилизаторов.
Методы физиотерапевтического воздействия
Замечено, что пациентам с ламеллярным ихтиозом может помочь проведение курсов физиотерапевтических процедур. Такие сеансы обычно осуществляются во время достижения ремиссии и помогают уменьшить выраженность проявлений заболевания. Обычно предпочтение отдают:
- Облучению лампой УФО.
- Ваннам с бишофитом.
- Грязевым аппликациям.
- Подводному массажу.
- Талассотерапии.
- Гелиотерапии и пр.
Организация правильного ухода, а также систематическое профилактическое лечение позволяет оптимизировать состояние больных с ламеллярным ихтиозом и улучшить их качество жизни.