Что такое ихтиоз?

Под диагнозом «ихтиоз» могут скрываться разные заболевания. Это группа поражений кожи, имеющих сходные клинические проявления.

Ихтиоз

Что такое ихтиоз? Название болезни происходит от греческого слова «рыба», так как кожные покровы у таких пациентов напоминают чешую. Обычно их внешний вид очень специфичен, и диагноз устанавливается во время первого осмотра дерматологом.

Однако существуют разные формы и степени тяжести болезни, от которых зависит выраженность клинических симптомов.

Наиболее часто встречаются такие варианты ихтиоза:

• Обыкновенный, или вульгарный.
• Ламеллярный.
• Сцепленный с X-хромосомой.
• Ихтиозиформная эритродермия Брока.
• Врожденный.
• Волосяной лишай.

Причины развития ихтиоза – это генные поломки, которые передаются по наследству. Возможны и спонтанные мутации.

Ихтиоз обычный (вульгарный)

Это самая распространенная форма ихтиоза. Она дебютирует в возрасте 1–2 лет. В редких случаях симптомы появляются и раньше, но до трехмесячного возраста их никогда не бывает.

Максимум кожных проявлений отмечается в возрасте 8–10 лет, после чего они сохраняются всю жизнь. Улучшение обычно наступает в период пубертата и в летнее время.

Для обычного ихтиоза характерны такие симптомы:

• Сухость кожи.
• Шелушение, которое больше всего выражено на боковых поверхностях туловища.
• Вовлечение в патологический процесс лба и щек с появлением на них серых чешуек.
• Отсутствие воспалительных изменений кожи, ее покраснения.

По всему телу ребенка при заболевании ихтиозом отмечаются роговые чешуйки. В 4–5 лет они локализуются на лице, но затем кожа в этой области очищается. На туловище наибольшие изменения кожи можно заметить в зоне крестца, лодыжек, разгибательных поверхностей рук и ног.

Чешуйки могут быть белого цвета, тонкие. При такой форме они напоминают отруби. У некоторых детей встречаются толстые и темные чешуйки. Неповрежденными остаются подмышечные впадины, паховые и межъягодичные складки.

На ладонях, подошвах и в промежности заметна кератодермия (ороговение кожи).

В зависимости от выраженности кожных изменений различают ряд форм ихтиоза обычного.

Формы обычного (вульгарного) ихтиоза

В руководствах по дерматологии можно встретить следующую классификацию вульгарного ихтиоза:

• Ксеродермия.
• Простой ихтиоз.
• Перламутровый.
• Змеевидный.
• Иглистый.

Название формы зависит от вида чешуек. При ксеродермии они едва заметные, похожи на отруби. Это наиболее легкий вариант вульгарного ихтиоза. При увеличении их количества и уплотнении кожа приобретает перламутровый блеск. Если чешуйки становятся еще более плотными и грубыми, они начинают напоминать кожу змеи. Самой тяжелой формой является иглистый ихтиоз, когда кожа становится похожа на мелкие иглы дикобраза. В пожилом возрасте чешуйки темнеют и пациенту устанавливают диагноз «Ichthyosis nigricans».

При легких формах болезни волосы не страдают, но при среднетяжелых и тяжелых истончаются, становятся ломкими и сухими. Прекращается выработка пота и кожного сала. Дети с ихтиозом нередко астеничны, отстают в психомоторном развитии. Они склонны к частым простудам, отитам, пневмониям, пиодермии.

Вульгарный ихтиоз – патология, наследующаяся аутосомно, по доминантному типу. Это значит, что он может передаваться от любого из родителей.

Риск рождения больного ребенка колеблется от 75 до 100%, если болеют и мама, и папа. Если ихтиоз наблюдается у кого-то одного, вероятность наследования болезни составляет 50%.

Ламеллярный ихтиоз

 

Это заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Если оба родителя являются носителями этого гена, в 25% случаев рождается больной ребенок. В случае болезни одного из них, все дети будут носителями. Установить диагноз можно сразу после рождения.

Ребенок появляется на свет с характерными симптомами ихтиоза:

• эритродермией (покраснение и отек кожи);
• желто-коричневой пленкой, покрывающей кожу;
• вывернутыми губами и веками.

Спустя несколько дней возникает обильное шелушение, которое приводит к очищению кожи. При легкой форме заболевания кожные покровы могут очиститься полностью, но это происходит редко. Выворот губ и век сохраняется на протяжении всей жизни.

В среднем и пожилом возрасте эритродермия менее выражена, но хорошо заметен гиперкератоз. Для ламеллярного ихтиоза характерно сочетание с деменцией (слабоумием).

Ихтиоз, сцепленный с X-хромосомой

 

Эта болезнь способна передаваться только по рецессивному типу. Носителями дефектного гена являются женщины, а клинические проявления ихтиоза наблюдаются у мужчин. В редких случаях болеть могут и девочки. Это возможно в ситуации, когда у отца установлен диагноз этой формы ихтиоза, а мать является носителем гена.

При этой патологии кожа очень сухая и шелушится. Поражается обычно все туловище и лицо, а также нетипичные места – подмышки, ямки локтей, складки в паху. При X-сцепленном ихтиозе часто обнаруживаются очаги облысения. Чешуйки при этом ихтиозе обычно темные, плотные, больших размеров.

У больных часто наблюдается слабоумие, поражение глаз в виде катаракты, аномалии опорно-двигательной системы, дисплазия соединительной ткани.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

 

Выделяют две формы этой болезни – сухую, или небуллезную, и буллезную. Сухой тип ихтиоза наследуется рецессивно, а буллезный – доминантно. С полом ген патологии не сцеплен, страдают и женщины, и мужчины.

Для сухой формы эритродермии Брока характерны:

• напряжение кожи;
• гиперемия;
• сухость;
• обильное шелушение;
• большое количество чешуек на подошвах и ладонях, в естественных складках тела.

При этом заболевании пузырей (булл) нет, чешуйки коричневые и плотные, отделяются от кожи целыми пластами. На подошвах и ладонях определяется кератодермия, в складках – бородавчатые разрастания.

Заболевание может сохранять свои клинические проявления на протяжении всей жизни. Но чаще эритродермия сменяется выраженным кератозом, наиболее отчетливым в области складок тела. Со временем может сформироваться эктропион (выворот век).

Эритродермия Брока нередко сопровождается появлением очагов лейкоплакии, деформацией неба, верхней челюсти, губ, подногтевым гиперкератозом.

При буллезной форме у ребенка на гиперемированной коже появляются дряблые пузыри, которые самостоятельно вскрываются. На их месте формируются эрозии. Эти очаги могут вторично инфицироваться, что приводит к развитию бактериальных осложнений.

К пяти годам нарастает гиперкератоз, а пузырей становится меньше. Высыпания обычно располагаются на тыле кистей и стоп, шее, крупных складках тела. При буллезной форме чешуйки темные, имеют линейную форму, с трудом отделяются от кожи.

Врожденный ихтиоз у детей

Это наследственное заболевание дебютирует внутриутробно, бывает в двух формах – легкой и тяжелой. Тип передачи – аутосомно-рецессивный, степень проявления признаков болезни вариабельна.

Для тяжелой формы характерно поражение кожи ребенка в виде образования грубого панциря, покрывающего все тело. На нем хорошо заметны кровоточащие трещины. В медицине такая патология носит название «плод Арлекина».

Также у новорожденного обнаруживаются деформации ушных раковин и губ, век, лица, конечностей.

Роговые наслоения расположены не только на коже, они заполняют полости ушей, носа и рта. Врожденный ихтиоз кожи у детей часто сочетается с пороками других органов и систем. При данном заболевании у ребенка нарушается кожное дыхание, покровы не выполняют свою барьерную и защитную функцию. Часто присоединяются вторичные бактериальные осложнения. Это наиболее частые причины летального исхода у малышей.

В некоторых случаях врожденный ихтиоз самостоятельно регрессирует. Также он может трансформироваться в ихтиозиформную эритродермию.

Для легкой формы характерна выраженная гиперемия кожи, кератодермия подошв и стоп, деформация ушей, выворот век. Прогноз благоприятный, однако заболевание требует интенсивного лечения с первых дней жизни.

Волосяной лишай

Дерматологи относят волосяной лишай к абортивному варианту ихтиоза. Дебют болезни приходится на детство, но явные признаки болезни обнаруживаются лишь в молодом возрасте. Одинаково часто болеют лица мужского и женского пола.

Характерным симптомом волосяного лишая являются остроконечные узелки, которые располагаются на конечностях, ягодицах, спине. На вершине узелка заметны наслоения чешуек, они закрывают устье фолликула. Рост волос и выделение кожного сала на месте высыпаний прекращается. В дальнейшем там формируются рубчики небольших размеров.

Диагностика

Диагноз устанавливают по характерной клинической картине – сухости и шелушению кожи, нарушению отделения кожного сала и пота. Ихтиоз необходимо дифференцировать от следующих заболеваний:

• буллезного эпидермолиза новорожденных;
• врожденного сифилиса;
• стафилококкового поражения кожи;
• ксеродермии;
• десквамативной эритродермии;
• спинулезного лишая.

Дифференциальная диагностика проводится врачом-дерматологом при помощи специальных тестов и приемов. Для каждой болезни характерен набор типичных признаков, что позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемую патологию.

Появление случаев врожденного ихтиоза в семье требует проведения пренатальной диагностики для расчета рисков рождения больного ребенка.

Лечение

Тип ихтиоза и степень тяжести болезни определяют его лечение. При врожденной патологии важна своевременная (не позднее 10 дня жизни) терапия гормонами – глюкокортикостероидами. Обычно дерматологи применяют препараты на основе преднизолона. Интенсивный курс длится не менее месяца, в дальнейшем дозу препарата медленно снижают.

При легких формах ихтиоза целесообразно применять топические ретиноиды. Это структурные аналоги витамина A, или ретинола, которые наносятся на кожу. При выраженном поражении покровов используются системные ретиноиды, однако их прием сопровождается рядом побочных эффектов.

Для устранения сухости кожи врачи назначают смягчающие и ожиривающие средства – наружно. Широко применяется акватерапия – различные ванны, в которые можно добавлять молоко или масло, соду, крахмал, солевые растворы. Не рекомендована горячая вода, так как она усиливает сухость кожи, способствует повреждению покровов.

При ихтиозе рекомендованы морские купания. Хороший эффект наблюдается при санаторном лечении, смене климата на теплый и влажный. Проживание в областях с повышенной сухостью воздуха, ветром, преобладанием холодов может отрицательно сказаться на состоянии кожи.

Ихтиоз – тяжелое заболевание. Его нельзя вылечить полностью, но при выполнении рекомендаций врача можно добиться ремиссии и уменьшения клинических проявлений.

Ихтиоз не заразен, его формы передаются по наследству. Симптомы варьируют от стертых до выраженных. Дети с этой патологией могут посещать сад и школу, детские коллективы. Но они требуют пожизненного наблюдения у дерматолога и лечения при необходимости.