Пузырчатые дерматозы

Отдельную группу заболеваний в дерматологии составляют пузырные дерматозы, общим признаком которых становятся первичные морфологические элементы на коже. Какие состояния относятся к ним и чем характеризуются, необходимо рассмотреть более подробно.

Разновидности

В структуру пузырных дерматозов входят как вполне распространенные, так и достаточно редкие заболевания. Эта группа включает в себя:

• Пузырчатку.
• Дерматит Дюринга.
• Буллезный пемфигоид.

Каждое состояние имеет свои особенности. Несмотря на присущую им общность (образование пузырей), механизмы развития, клинические признаки и лечебные мероприятия во многом отличаются.

Причины и механизмы

Согласно последним данным, все пузырные дерматозы имеют аутоиммунное происхождение, т. е. связаны с образованием антител к собственным антигенам кожи. В этом процессе значительную роль играют реакции гиперчувствительности с наследственной предрасположенностью. Однако механизм отслоения эпидермиса при отдельных заболеваниях отличается.

Пузырчатка является единственным состоянием среди дерматозов, характеризующимся акантолизом – потерей связи между клетками шиповатого слоя. В остальных случаях отслаивание эпидермиса имеет вторичный характер, обусловленный накоплением серозного экссудата. Немаловажно и то, что при пемфигоиде процесс локализуется глубже – субэпидермально.

В развитии пузырных дерматозов остается еще много неизученного, но выделяется несколько факторов, способствующих их появлению. При герпетиформном дерматите Дюринга, например, предполагается роль гиперчувствительности к внешним и внутренним раздражителям:

• Глютену злаковых.
• Соединениям йода.
• Токсическим агентам.

Также отмечается его связь с гормональными изменениями, физическим и эмоциональным переутомлением. Буллезный пемфигоид зачастую возникает на фоне приема некоторых лекарств (калия йодида, фуросемида, амоксициллина), при травмах кожного покрова. Как и дерматит Дюринга, он рассматривается в структуре паранеопластического синдрома, сопровождая различные злокачественные опухоли (рак желудка, легких, лимфогранулематоз).

Дерматозы, характеризующиеся образованием пузырей, возникают в результате процессов аутоиммунной природы, которые запускаются внешними или внутренними факторами.

Симптомы

У пузырных дерматозов присутствуют определенные отличия в структуре заболеваемости. Распространенность пемфигоида существенно увеличивается в пожилом возрасте, при этом чаще страдают мужчины. Для герпетиформного дерматита характерны схожие гендерные особенности, но преимущественное время начала патологии припадает на 25–55 лет. Пузырчатка же с одинаковой частотой поражает лиц обоего пола, обычно развиваясь после 40-летнего возраста (хотя отдельные случаи наблюдаются и у детей).

Пузырчатка

Существует несколько вариантов пузырчатки, выделяемых в клинике: истинная, вегетирующая, листовидная, себорейная, поражение глаз. Первая встречается чаще остальных. Дерматоз манифестирует с поражения ротовой полости и губ, далее пузыри появляются на руках и ногах, туловище, лице, гениталиях.

Покрышка полостных элементов очень тонкая, поэтому на слизистых оболочках они практически сразу же лопаются, обнажая яркие эрозии с обрывками эпителия по периферии. Последние склонны к слиянию в крупные болезненные очаги, делающие практически невозможным прием пищи. На теле эрозии принимают полициклические очертания, мокнут и подвергаются мацерации. Заживление идет с образованием коричневых корок, после отпадания которых остается пигментация.

Характерной особенностью пузырчатки являются клинические признаки, свидетельствующие о дегенеративных процессах в шиповатом слое эпидермиса (акантолизе). К ним относят следующие симптомы, выявляемые врачом при клиническом обследовании:

• Никольского (дальнейшее отслаивание при потягивании за обрывок покрышки пузыря).
• Асбо-Хансена (надавливание на целый пузырь приводит к его увеличению по периферии).
• Незначительное отторжение эпидермиса при трении здоровой на вид кожи.

Пузырчатка может протекать в легкой или злокачественной форме. Первая не сопровождается нарушением общего состояния, может окончиться спонтанной ремиссией, когда пузыри, не лопаясь, ссыхаются в корочки. Злокачественная пузырчатка, наоборот, характеризуется тяжелым течением – с лихорадкой, общим истощением организма, септическими осложнениями.

Другие формы пузырного дерматоза имеют определенные отличия. Для вегетирующего варианта типичным будет преимущественная локализация элементов вокруг естественных отверстий, пупка, в складках. После вскрытия пузырей на поверхности эрозий образуются сосочковые разрастания (вегетации) с серозным отделяемым, сопровождающиеся болью и жжением.

Листовидной пузырчатке свойственен выраженный акантолиз, из-за чего на коже образуются своеобразные щели, превращающиеся в дряблые буллы. Покрышки зачастую ссыхаются в слоистые корки, под которыми заживление идет крайне медленно. Дерматозу свойственно длительное течение, а слизистые оболочки при этом поражаются очень редко.

Себорейная пузырчатка является разновидностью истинной (вульгарной). При этой форме сначала поражается кожа лица и волосистой части головы, что проявляется образованием жирных корочек. Заметить пузыри очень сложно, поскольку они сразу же ссыхаются, на вскрываясь. Поражение ротовой полости сходно с таковым при истинном варианте.

Пузырчатка – это хронический дерматоз, при котором имеет место акантолиз шиповатого слоя эпидермиса.

Дерматит Дюринга

В отличие от других буллезных дерматозов, при герпетиформном дерматите Дюринга морфологические элементы на коже имеют полиморфный характер, включая пузырьки, папулы, пустулы, уртикарии. Они расположены на гиперемированном фоне, что также не свойственно иным разновидностям. Высыпания расположены группами, по аналогии с герпесом, и симметрично. При этом достаточно выражены субъективные признаки:

• Зуд.
• Жжение.
• Болезненность.

У пациентов периодически поднимается температура тела, но общее самочувствие сохраняется удовлетворительным. Обычно пузырьки не превышают 10 мм в диаметре, но существует и пемфигусоподобная форма болезни, когда элементы достигают 3 см. В первом случае обычно поражается лицо и кожные складки, а во втором – туловище и конечности (разгибательная сторона).

Слизистые оболочки ротовой полости поражаются очень редко и не ранее, чем появятся высыпания на коже (обычно это характерно для детского возраста). Пузыри при дерматите Дюринга разрешаются с эрозированием, формированием корочек, чешуек и пигментации, что лишь усиливает картину полиморфизма. Симптом Никольского остается отрицательным.

Пемфигус

Вначале при пемфигусе пациентов зачастую беспокоит кожный зуд (в области конечностей и нижней части живота) с появлением эритематозных очагов. Вскоре на фоне покраснения формируются напряженные пузыри с достаточно плотной покрышкой (из-за субэпидермального расположения) и серозным содержимым. Если элементы вскрываются, то на их месте остаются ярко-красные влажные эрозии, которые быстро заживают, не оставляя существенных следов.

Помимо пузырей, на коже могут появляться волдыри, как при крапивнице. У трети пациентов образуются эрозии на слизистой оболочке ротовой полости. Могут быть и другие симптомы:

• Повышение температуры.
• Снижение аппетита.
• Исхудание.

Обычно такая картина наблюдается у ослабленных пациентов. Пемфигус, как и другие буллезные дерматозы, имеет хроническое течение с периодами обострений и ремиссий. В трети случаев вероятно самопроизвольное излечение.

При пемфигусе образуются напряженные пузыри с покрышкой, более устойчивой к разрыву. Заболевают в основном пожилые люди.

Дополнительная диагностика

Понять, какой пузырный дерматоз имеет место в конкретном случае, помогут результаты дополнительных исследований. Помимо определения симптома Никольского, врачу необходимы другие тесты:

• Йодная проба (выявление гиперчувствительности).
• Анализ крови и содержимого пузырей (эозинофилы).
• Микроскопия (интра- или субэпидермальное расположение).
• Реакция иммунофлуоресценции (обнаружение иммуноглобулинов).

Пузырчатка характеризуется наиболее поверхностной локализацией повреждения. При иммунофлуоресцентном исследовании биоптата обнаруживают скопление IgG в шиповатом слое, тогда как при пемфигусе антитела расположены на базальной мембране. А болезнь Дюринга характеризуется обнаружением в этой же зоне IgA. Последние два состояния также характеризуются эозинофилией в содержимом пузыря, а герпетиформный дерматит еще дает положительную реакцию на йод (появление типичных элементов в месте нанесения).

Лечение

Учитывая аутоиммунную природу пузырных дерматозов, основным направлением в их терапии становится супрессивная тактика. Из медикаментов особое значение приобретают:

• Глюкокортикоиды (преднизолон).
• Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид).
• Иммуносупрессоры (диаминодифенилсульфон).

При герпетиформном дерматите также используют сульфаниламиды, антигистаминные средства и антиоксиданты. Местное лечение заключается в обработке пузырей антисептиками (бриллиантовый зеленый, фукорцин), эрозии обрабатывают вяжущими средствами (присыпка с цинком, мазь с висмутом). Для полости рта рекомендуют использовать пасту, содержащую солкосерил и местный анестетик.

Среди кожных заболеваний выделяется группа пузырных дерматозов, в которую объединены патологические состояния, характеризующиеся появлением на коже буллезных элементов. Каждый из них обладает определенными особенностями развития и манифестации, но требуют тщательной дифференциальной диагностики.