Болезнь Шенлейна-Геноха: симптомы и лечение

Изменения на коже могут сопровождать течение различных заболеваний системного характера. Так происходит, например, при пурпуре Шенлейна-Геноха (геморрагическом васкулите). Почему развивается болезнь, что из себя представляет и как лечится – на эти вопросы лучше ответит специалист.

Причины и механизмы

Геморрагический васкулит является заболеванием аллергического происхождения. Он возникает при асептическом воспалении мелких сосудов. В основе этого процесса лежит образование иммунных комплексов, которые оседают на стенке капилляров, артериол и венул, вызывая ее повреждение. Такая реакция возникает под воздействием различных факторов:

• Инфекций (вирусных, бактериальных).
• Паразитарных инвазий.
• Аллергии (медикаментозной, пищевой).
• Вакцинации.
• Переохлаждения.

Негативное воздействие реализуется посредством сенсибилизации организма и гиперергии, предрасположенность к которой заложена генетически. Сформированные иммунные комплексы и асептическое воспаление провоцируют повышение сосудистой проницаемости и микротромбозы, что и вызывает комплекс патологических симптомов.

Развитие геморрагического васкулита опосредовано иммунопатологическими реакциями в ответ на воздействие внешних факторов.

Классификация

Пурпура Шенлейна-Геноха классифицируется по течению, клиническим формам и степени тяжести. Болезнь начинается в острой фазе, но затем переходит в период улучшения (стихания процесса). Существует несколько клинических форм патологии:

• Простая (кожная).
• Суставная (ревматоидная).
• Абдоминальная (брюшная).
• Молниеносная.

Если же рассматривать выраженность симптомов пурпуры, то классификационными критериями предусмотрено деление на геморрагический васкулит легкой, средней и тяжелой степени. Кроме того, различают острую форму болезни (сохраняется до 2 месяцев), затяжную (до 6 месяцев) и хроническую.

Симптомы

Манифестирует геморрагический васкулит с внезапно возникших общих симптомов – поднимается температура тела, беспокоит недомогание. Затем развивается типичная клиническая картина патологии. При болезни Шенлейна-Геноха симптомы объединяются в несколько синдромов:

• Кожный.
• Суставной.
• Абдоминальный.
• Почечный.

В зависимости от преобладающих признаков, отмечают и различные клинические формы патологии.

Кожный синдром

Простая пурпура характеризуется лишь изменениями на коже, но дерматологические изменения характерны для всех пациентов. Болезнь начинается с появления рассеянной пятнисто-папулезной сыпи геморрагического характера. Элементы мелкие, локализованы преимущественно на ногах и в зоне крупных суставов. В тяжелых случаях центральная часть высыпаний некротизируется с образованием язвы. После исчезновения кожных элементов остаются пигментация или шелушение.

Геморрагические высыпания на коже – это основной симптом пурпуры, без которого не обходится развитие болезни.

Суставной синдром

У многих пациентов пурпура Шенлейн-Геноха сопровождается суставным синдромом. Его интенсивность варьируется от незначительной боли до классических признаков артрита:

• Припухлость.
• Покраснение.
• Ограничение подвижности.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются крупные сочленения (коленные, голеностопные), а боли характеризуются летучестью. Суставные изменения возникают в самом начале заболевания или присоединяются несколько позже, они преходящи и не оставляют после себя деформаций.

Абдоминальный синдром

Сопутствовать кожно-суставным симптомам могут проявления со стороны живота. Возникают умеренные или приступообразные абдоминальные боли неопределенной локализации, иногда в сочетании с тошнотой и рвотой, послаблением стула. Эти проявления проходят самостоятельно спустя несколько суток. А тяжелое течение болезни характеризуются внутрибрюшным кровотечением, рвотой «кофейной гущей» и меленой (дегтеобразным калом).

Почечный синдром

В четверти случаев клиническая картина пурпуры включает и почечный синдром. Симптоматика напоминает острый или хронический гломерулонефрит – с гематурией (кровь в моче), а иногда и нефротическим синдромом (выраженные отеки). Эти нарушения могут приобретать стойкий характер и становиться причиной функциональной недостаточности почек.

Другие органы при васкулите поражаются редко. Иногда в клинической картине можно встретить симптомы геморрагической пневмонии (кашель с кровохарканьем, одышка), миокардита, менингита и даже инсультов.

Симптоматика пурпуры Шенлейна-Геноха достаточно разнообразна и включает в себя несколько клинических синдромов. Но центральным признаком все же считается поражение кожи.

Дополнительная диагностика

Помимо осмотра дерматолога, пациенту обязательно нужна консультация ревматолога. Он назначит дополнительные исследования для уточнения характера процесса:

• Общий анализ крови (лейкоциты, эозинофилы, тромбоциты, СОЭ).
• Биохимия крови (иммуноглобулины, острофазовые показатели, коагулограмма).
• Общий анализ мочи (эритроциты, белок, цилиндры).
• Проба Нечипоренко и Зимницкого.
• Анализ кала на скрытую кровь.
• УЗИ почек.
• Биопсия кожи с гистологическим исследованием.

Учитывая развитие абдоминального и почечного синдромов, пациенту также требуется консультация гастроэнтеролога, нефролога и хирурга. Необходимо исключить гломерулонефрит и заболевания, входящие в понятие «острого живота»: аппендицит, холецистит, панкреатит, непроходимость и ишемию кишечника. Да и само заболевание нуждается в дифференциальной диагностике – с тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическими лихорадками, менингококцемией, другими васкулитами системного характера, лейкозами, болезнью Стилла.

Лечение

При обострении пурпуры Шенлейна-Геноха пациенту предписаны постельный режим и гипоаллергенная диета. Следует избегать и других факторов, оказывающих негативное влияние на появление пурпуры. Учитывая механизмы развития болезни и полиморфизм симптоматики, из медикаментозных средств могут использовать:

• Кортикостероиды (преднизолон).
• Нестероидные противовоспалительные (диклофенак, индометацин).
• Аминохинолоновые производные (Делагил. Плаквенил).
• Иммунодепрессанты (азатиоприн).
• Антикоагулянты (гепарин).
• Ангиопротекторы (Пармидин, Дицинон).

В некоторых случаях (при аллергической настроенности) оправдано назначение антигистаминных средств, но особого влияния непосредственно на васкулит они не оказывают. Тяжелое течение патологии становится основанием для назначения плазмафереза, гемо- и иммуносорбции.

Своевременное лечение болезни позволяет добиться благоприятного прогноза. Но в тяжелых случаях терапия должна быть особенно интенсивной.

Геморрагический васкулит – это системное заболевание иммунокомплексного характера. Оно сопровождается полиморфной симптоматикой, центральное место в которой занимают кожные проявления. Если же пришлось заметить нечто подобное, то следует сразу обращаться к врачу, ведь успех терапии напрямую зависит от времени ее начала.