Содержание
Повышенная кровоточивость, появление синяков и точечных кровоизлияний на коже может быть довольно-таки опасным симптомом. Именно так дает о себе знать идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, известная также как болезнь Вергольфа.
Болезнь Верльгофа — что это такое?
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является довольно редким гематологическим недугом. Суть развития данной патологии кроется в существенной нехватке тромбоцитов в крови, по причине чего у больного увеличивается склонность к кровоточивости и может развиться так называемый геморрагический синдром.
Чаще всего болезнь Вергольфа диагностируют у детей раннего либо дошкольного возраста. Однако возможно ее развитие и у взрослых, причем чаще у женщин.
Причины у взрослых и детей
Как легко понять из названия, идиопатическое заболевание возникает по не слишком понятным ученым причинам. Его развитие может случиться из-за дисбаланса в работе иммунной системы:
- После не так давно перенесенных пациентом инфекционных недугов (вирусных либо бактериальных). Чаще всего провокаторами выступают инфекционные поражения верхних дыхательных путей, но иногда в этой роли выступают специфические «детские» инфекции — корь, краснуха, ветрянка, свинка и пр.
- На фоне осложненного течения малярии, а также брюшного тифа и некоторых других заболеваний.
- После выполнения иммунизации (введения вакцин, у-глобулина).
- После потребления медикаментов (виновниками чаще всего выступают барбитураты, эстрогены, препараты мышьяка либо ртути).
- После агрессивного продолжительного воздействия рентгена.
- После перенесенных оперативных вмешательств и травм.
- После чрезмерного облучения солнечным светом.
Несмотря на то что тромбоцитопеническая пурпура не передается по наследству, встречаются семейные случаи недуга.
Основная причина развития болезни Вергольфа кроется в недостаточном количестве в крови больного тромбоцитов, которые погибают раньше времени или уничтожаются под воздействием особых аутоантител.
У детей до года
У малышей раннего возраста развитие тромбоцитопенической пурпуры идиопатического типа может произойти при трансплацентарной передаче антитромбоцитарных антител с материнского организма. Подобная ситуация становится возможной, если:
- У женщины диагностирована болезнь Вергольфа.
- Присутствует антигенная несовместимость между тромбоцитами материнского организма и плода.
Механизм развития
В подавляющем большинстве случаев развитие недуга связано с разрушением тромбоцитов антителами, которые продуцируются в самом организме. После того, как антитела появляются в крови:
- Они связываются с антигенами, расположенными на мембране тромбоцитов, в результате чего срок жизни таких клеток сокращается (от всего нескольких десятков минут до пары-тройки дней, тогда как обычная продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7 — 10 суток).
- Нарушается выработка тромбопластина и серотонина, снижается сократительная способность капилляров, а проницаемость их стенок увеличивается. В результате этого сосуды пропускают сквозь себя кровь, что приводит появлению гематом или возникновению наружных кровотечений.
- Нарушается деятельность системы свертывания, по причине чего сгусток крови, формирующийся при кровотечениях, является слишком рыхлым. Это становится причиной повторных кровотечений.
- Организм тратит особенно много тромбоцитов, пытаясь остановить кровотечения. Их уровень неумолимо снижается, из-за чего тромбоцитопения нарастает. Уровень свертываемости, соответственно, ухудшается, а длительность кровотечений — увеличивается. Происходит развитие тяжелой анемии.
- Появление внутренних кровотечений может осложняться возникновением тромбов и нарушением полноценного питания тканей и органов.
- Нехватка тромбоцитов заставляет организм стимулировать их выработку костным мозгом, из-за чего в нем формируется избыточное количество мегакариоцитов (именно эти клетки отвечают за синтез тромбоцитов). Тяжелые аутоиммунные реакции приводят к выработке аутоантител и к мегакариоцитам.
Вне зависимости от начальной причины развития болезни Вергольфа, этапы ее развития весьма схожи.
Формы болезни
Существует несколько вариантов классификации болезни Вергольфа. Недуг может быть острым либо хроническим, отличаться легкой, средней либо тяжелой формой течения. Медики выделяют три основные формы болезни: гетероиммунную, аутоиммунную, а также изоиммунную.
Гетероиммунная тромбоцитопения
Такой недуг развивается, если на организм воздействуют различные провоцирующие факторы, представленные медикаментами, вирусами и пр. Они повреждают собственную антигенную структуру тромбоцитов. Чаще всего данная разновидность болезни протекает остро, но отличается благоприятным прогнозом.
Аутоиммунная
Такая разновидность недуга прогрессирует по причине выработки иммунитетом организма антител, атакующих собственные тромбоциты и/или клетки костного мозга, продуцирующие тромбоциты. Также антитела могут проявлять агрессию по отношению к стволовым клеткам, являющимся родоначальниками всех элементов крови (мегакариоцитам).
Аутоиммунная болезнь характеризуется чаще всего хроническим течением и имеет склонность к частым рецидивам.
Изоиммунная
Данная форма болезни Вергольфа встречается довольно редко. Ее прогрессирование провоцируется поступлением в кровь «незнакомых» тромбоцитов, к примеру, в результате повторных переливаний крови либо тромбоцитарной массы, а еще по причине антигенной несовместимости между тромбоцитами у матери и плода.
Симптомы
Проявления идиопатической тромбоцитопении становятся явными, после того, как уровень тромбоцитов существенно снижается — более, чем в три раза от нормы. При воздействии каких-то явных провоцирующих факторов, это происходит спустя две-три недели.
Острая форма
При развитии острой болезни Вергольфа, симптомы проявляются внезапно и быстро прогрессируют.
Первые проявления
Начальная стадия острого недуга дает о себе знать:
- Ростом температурных показателей до 38 °С.
- Возникновением тошноты, переходящей во рвоту.
- Ухудшением аппетита.
- Существенной слабостью и ощущением недомогания.
- Чрезмерной утомляемостью.
- Головными болями.
- Болезненными ощущениями в области грудины и живота.
- Мелкими кровоизлияниями в коже либо небольшими синячками.
Геморрагические признаки
Постепенно клиническая картина дополняется развитием геморрагического синдрома:
- Кровоизлияниями в слизистые оболочки ротовой полости, в частности, миндалин и неба. Также такой симптом может просматриваться на структурах зрительного аппарата и в барабанной перепонке.
- Маточными кровотечениями, а также чрезмерно продолжительными менструациями.
- Объемными гематомами и несущественными кровоизлияниями в коже. Цвет кровоизлияний может быть разным, в зависимости от давности случившегося. На теле пациента одновременно можно увидеть багровые, желтые и синевато-зеленые синячки.
- Десневыми и носовыми кровотечениями.
- Кровотечениями в пищеварительном тракте (дают о себе знать кровью в кале, черным калом).
- Почечными кровотечениями, что можно заподозрить по крови в моче.
- Продолжительными кровотечениями после травм, удаления зуба и пр.
- Возможно — кровохарканьем и кровотечением из глаз.
Чаще всего уже первичные симптомы кровотечений при болезни Вергольфа становятся причиной обращения за медицинской помощью. Дальнейшая диагностика не составляет особенного труда.
Характеристики геморрагического синдрома
При развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры кровоизлияния имеют определенные характеристики, отличающие их от прочих недугов со сходной клинической картиной:
- Выраженность кровотечений совершенно не соответствует полученным травмам.
- Кровотечения появляются совершенно сами по себе, и даже по ночам.
- На коже виднеются самые разные виды кровоизлияний — точки-петехии и обширные гематомы.
- По причине разнообразной окрашенности геморрагий, кожа кажется похожей на «шкуру леопарда».
- Кровоизлияния являются совершенно безболезненными.
- Геморрагические высыпания не симметричны.
Типичным проявлением также принято считать наличие кровоизлияний на слизистых. Но чаще всего такие геморрагии появляются на кожных покровах передней поверхности тела, а еще на конечностях, и вполне могут сливаться между собой.
Нарушения со стороны ЦНС
Прогрессирование недуга сопровождается развитием продолжительной и аномальной лихорадки, помимо того больного может беспокоить:
- Появление судорог.
- Развитие глубокого патологического сна.
- Чрезмерная раздражительность.
- Непонятная заторможенность (общая, речевая, двигательная).
- Нарушения остроты зрения.
- Развитие одностороннего паралича.
- Возникновение дезориентации.
- Невозможность поддерживать равновесие и координировать собственные движения.
- Развитие острых психических состояний.
Все патологические процессы происходят на фоне выраженной тромбоцитопении и падения уровня гемоглобина. После стабилизации показателей крови симптоматика постепенно стихает.
Хроническая форма
Развитие хронической формы заболевания происходит постепенно. Недуг может и вовсе не проявлять себя явными нарушениями самочувствия и обнаруживаться лишь после проведения исследований крови. Иногда хроническая болезнь дает о себе знать лишь периодическим появлением непонятных синяков, а у представительниц прекрасного пола — длительными и аномально обильными менструациями. Кровоизлияния на коже могут выглядеть как точки и пятнышки. Чаще всего они локализуются на конечностях.
При прогрессировании заболевания происходит развитие геморрагического синдрома. Заподозрить его можно по небольшим носовым кровотечениям, точечным кровоизлияниям на коже и слизистых, а также по длительным кровотечениям после оперативных вмешательств и стоматологических манипуляций.
Диагностика
Чтобы в точности определить у пациента развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, врачи проводят диагностику в несколько этапов:
- Осматривают пациента и опрашивают его.
- Проводят несколько специфических проб, в частности, анализируют, как реагирует кожа больного на накладывание жгута и щипок. При снижении эластичности сосудистых стенок такие простые манипуляции вызывают появление небольших кровоизлияний.
- Осуществляют ряд лабораторных исследований, в частности, анализируют уровень тромбоцитов в крови, скорость остановки кровотечения и формирования кровяного сгустка, количество билирубина и прочие показатели. Специфические исследования дают возможность сделать выводы об объеме мегакариоцитов в костном мозге (их повышение может сигнализировать о наличии морфологических изменений таких структурных единиц).
При болезни Вергольфа классическим диагностическим признаком считается определенная гематологическая картина с четко просматриваемым дефицитом тромбоцитов. Кроме того, данные клетки могут иметь некоторые морфологические изменения — нарушенную форму, увеличенный размер и пр.
Лечение
Схема терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры подбирается в индивидуальном порядке и напрямую зависит от стадии недуга, выраженности его тяжести, а также особенностей течения. В целом все методики терапии можно успешно разделить на консервативные и оперативные (радикальные). Если недуг протекает в острой форме, больного в обязательном порядке госпитализируют и предписывают строгое соблюдение постельного режима.
Гемостатическое
Это направление терапии направлено на остановку кровотечений разной локализации. И с этой целью больным могут назначать:
- Проводить местную остановку кровотечений с использованием разнообразных средств, к примеру, гемостатической губки либо фибриновой пленки. Иногда с этой целью могут применяться тампоны, пропитанные перекисью водорода и прочие средства.
- Внутривенные инъекции с аминокапроновой кислотой или этамзилатом. Возможно применение аскорбиновой кислоты и хлористого калия.
- Внутримышечные инъекции с атропином и адреналином.
Антианемическое
Для коррекции возникающей анемии и ее профилактики могут использоваться разные методики официальной и альтернативной медицины. В частности, врачи рекомендуют:
- Принимать сосудоукрепляющие средства. Такой эффект дает Рутин и Кверцетин, а также Аскорутин. Пациентам стоит есть черноплодную рябину, пищу, богатую аскорбиновой кислотой и витамином К. Отличным вариантом станет регулярное потребление самостоятельно приготовленных соков из овощей и фруктов.
- Пить железосодержащие медикаменты.
- Проводить переливания тромбоцитарной либо эритроцитарной массы. Также с этой целью может использоваться раствор сухой плазмы.
- Проводить внутривенные вливания иммуноглобулинов.
Гормональное
Чаще всего гормональная терапия призвана активировать деятельность иммунной системы, поспособствовать более интенсивной свертываемости крови и снижению проницаемости сосудистых стенок. С этой целью обычно применяют кортикостероидные лекарства. Гормоны часто дают стойкий положительный эффект, однако снижение дозировки может привести к рецидивам недуга.
Представительницам прекрасного пола часто выписывают введение гормонов-андрогенов. Такие лекарства способны дать ожидаемый результат, если недуг сопровождается изменениями гормонального фона, а также значительными (длительными и интенсивными) маточными кровотечениями.
Гормональное лечение не осуществляют, если пурпура является сухой — если симптомы кровотечений видны лишь на коже, а внутренние кровоизлияния пациента не беспокоят.
Хирургическое
Если консервативное лечение не дает стойкого положительного результата и даже гормональная терапия не позволяет достичь выздоровления, врачи могут настоять на удалении селезенки (спленэктомии). Считается, что такая мера помогает подавить патологические процессы развития болезни Вергольфа. Хирурги могут работать только тогда, когда недуг находится на этапе ремиссии.
Иногда даже спленэктомия не помогает избавиться от болезни. Пациентам с такой осложненной формой недуга требуется длительная иммуносупрессивная и гормональная терапия.
Прочие рекомендации
Терапия различных форм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры подразумевает:
- Ограничение двигательной активности. Даже если болезнь протекает в хронической форме и не требует лечения в стационарном отделении, больному нужно очень беречь себя, так как травмы при таком состоянии могут быть на самом деле фатальными.
- Соблюдение диетического питания.
- Прием витаминных препаратов, минералов (в частности, важным считается дополнительное потребление солей кальция).
- Прием лекарственных трав, к примеру, врачи часто советуют пить так называемый «кровоостанавливающий сбор». Его можно приобрести в аптеке и заваривать в соответствии с инструкцией.
- Потребление желчегонных средств в виде медикаментов либо лекарственных трав.
- Использование лекарств, которые способны улучшить качественные показатели тромбоцитов и их функциональные качества. В роли таких медикаментов часто выступает дицинон, лития карбонат, а еще адроксон.
- Санацию всех наличествующих очагов инфекции.
- Потребление антибиотиков, если наблюдаются дополнительные воспалительные процессы.
Всем пациентам вне зависимости от формы болезни Вергольфа ни в коем случае нельзя принимать любые лекарства, способные снижать скорость свертывания крови либо угнетать функции тромбоцитов (аминазин, салицилаты, тромбоцитарные ингибиторы и пр.). Под запретом также находится проведение процедур УФО и УВЧ, вакцинация, контакты с аллергенами и чрезмерные солнечные ванны.
Диета
Пациентам с болезнью Вергольфа необходимо обязательное диетическое питание. Обычно врачи рекомендуют придерживаться не строгой и сбалансированной диеты №5 по Певзнеру. Такая программа питания подразумевает нормальное потребление белков и углеводов и сниженное поступление в организм жиров. Основные правила диеты:
- Исключение из меню продуктов, богатых пуринами, холестерином и экстрактивными веществами.
- Отказ от пищи со щавелевой кислотой, эфирными маслами и жирами, окисляющимися при жарке.
- Отказ от откровенно вредных продуктов: соленостей, копчений, фаст-фуда, приправ, квашеной и маринованной пищи, газировки, алкоголя, кофе и пр.
- Ограничение потребления соли.
- Прием в пищу продуктов, богатых липотропными элементами.
- Увеличение количества клетчатки и пектинов в повседневном меню.
- Приготовление блюд путем отваривания, запекания без корочки и тушения.
- Прием пищи небольшими порциями до 6 раз в сутки.
- Потребление измельченной пищи.
- Прием достаточного количества жидкости.
Следуя основным принципам диеты №5 можно без труда составить рацион на неделю с учетом индивидуальных предпочтений человека. При помощи всемирной сети можно легко отыскать примерные варианты меню и рецепты интересных блюд для такого питания.
Прогноз
Как правило, тромбоцитопеническая пурпура при своевременной диагностике и адекватной терапии имеет неплохой прогноз. Взрослые пациенты выздоравливают полностью в 75% случаев, а детки — в 90% случаев. Тем не менее в острой стадии болезни есть риск развития опаснейших осложнений, в частности, кровоизлияния в мозг. Достаточно неблагоприятный прогноз типичен для пациентов, у которых развиваются различные осложнения. Кроме того, серьезную опасность представляет прогрессирование недуга даже после удаления селезенки.
Как показывает практика, острые формы болезни Вергольфа обычно проходят за недели или максимум месяцы. У пациентов могут фиксироваться антитела к тромбоцитам на протяжении полугода. Хронические разновидности недуга удается подавить, достигая стойкой ремиссии, но возможность рецидивов сохраняется в течение длительного времени.
Какие опасности?
Болезнь Вергольфа — это достаточно редкий и в то же время весьма опасный недуг. Даже при довольно-таки благоприятном течении он может привести к развитию жизненно-опасных осложнений, в частности:
- Постгеморрагической анемии.
- Инсультам.
- Коме.
- Смерти по причине сильнейшей кровопотери или в результате кровоизлияний в жизненно важные органы.
Болезнь у детей
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура вполне может развиться у детей разного возраста:
- У малышей периода новорожденности недуг носит наследственный характер, так как специфические антитела передаются крохе от матери.
- У деток постарше провокаторами болезни могут становиться перенесенные вирусные и бактериальные заболевания либо профилактические прививки.
До подросткового возраста болезнь Вергольфа одинаково поражает и мальчиков, и девочек. Однако со временем частота развития заболевания у девочек возрастает.
Основные проявления идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у деток сходны с таковыми у взрослых. Единственное существенное отличие состоит в увеличении у малышей лимфатических узлов, а также селезенки при развитии патологических процессов.
Лечение болезни Вергольфа в детском возрасте осуществляется по тому же принципу, что и у взрослых с адекватной коррекцией списка используемых препаратов и их дозировки (в соответствии с возрастными особенностями). Детям дополнительно назначают медикаменты, способные стимулировать процессы кроветворения.
ТТП — болезнь Мошковича
Тромбоцитопения может объясняться не только болезнью Вергольфа. Такое развитие событий типично и для болезни Мошковича, известной также под наименованием тромботической тромбоцитопенической пурпуры. При таком недуге количество тромбоцитов снижается по причине их активного склеивания, которое дополняется нарушением целостности небольших артерий и артериол. У больного развиваются многочисленные кровотечения, а внутренние органы страдают от ишемии.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура по причине фульминантного (молниеносного) течения еще не так давно приводила к гибели 90% заболевших, но современные достижения медицины на сегодняшний день позволяют спасти жизнь в 80% случаев. Основной метод терапии — проведение плазмафереза с объемными вливаниями донорской плазмы.