Эпидермодисплазия верруциформная (бородавчатая)


Некоторые заболевания кожи имеют наследственную природу возникновения. Другие связаны с инфекционным процессом.

Сочетает в себе сразу несколько механизмов развития крайне редкое заболевание эпидермодисплазия бородавчатая. Другое название – болезнь Левандовского-Лютца.

Механизмы развития

Эпидермодисплазия верруциформная имеет довольно сложные механизмы развития. В упрощенной форме их можно представить следующим образом:

  1. У человека имеется генетическая мутация, в результате которой защитные свойства кожи ослабевают.
  2. Мутация приводит к повышенной чувствительности кожи к воздействию вируса папилломы человека.
  3. С этим микробом встречаются до 90% жителей планеты, однако без генетического дефекта вирус не вызывает такого выраженного поражения кожи.
  4. К появлению бородавок могут привести 5, 8 и 47 типы (они чаще всего вызывают рак кожи), а также менее опасные 3, 14, 20 и 25 штаммы.
  5. Вирус вызывает в коже вялотекущую воспалительную реакцию. Она становится причиной разрастания кератина. Так возникают плоские бородавки – основное проявление болезни.

Имеются определенные генетические закономерности развития болезни:


  • Она имеет аутосомно-рецессивное наследование: связана не с половой, а с аутосомной хромосомой и проявляется, только если предрасположенность есть у обоих родителей.
  • Если оба родителя являются носителями гена, то больной ребенок родится с вероятностью 25%.
  • Если же хотя бы у одного из родителей есть эта болезнь в анамнезе, то риск рождения ребенка составляет от 50 до 100% в зависимости от генетического кода другого родителя.

Установить генетическую предрасположенность болезни можно, хорошо зная семейный анамнез.

Клиника

Заболевание имеет довольно характерную клиническую картину, которая позволяет установить диагноз. К симптомам болезни относятся:

  • Появление на коже обильных плоских бородавок сразу после первичного инфицирования любым штаммом папилломавируса.
  • Элементы имеют небольшой размер – до 5 мм. Они располагаются на коже верхних и нижних конечностей.
  • Гораздо реже первичные элементы образуются на лице, шее и спине.

  • Вскоре количество элементов увеличивается, постепенно они занимают кожу всей поверхности тела.
  • Бородавки имеют различный размер – от розового до коричневого. Окраска связана с длительностью возникновения элемента.
  • Старые бородавки могут сильно выступать над поверхностью кожи.
  • Они не зудят и не болят, температура тела человека также остается неизменной.
  • Возникновение элементов возможно в виде линий в местах травмирования кожи.
  • Характерными проявлениями болезни являются гиперкератоз (повышенное шелушение кожи) и алопеция (выпадение волос).

Благодаря характерной клинической картине врач может поставить диагноз, даже не прибегая к специальным дополнительным методикам.

Осложнения

Бородавчатая эпидермодисплазия сама по себе не вызывает субъективных проявлений опасных для жизни, она является лишь косметическим дефектом. Но вся опасность заболевания заключается в том, что любая бородавка способна озлокачествляться и переходить в другую болезнь:

  1. Бовеноидный папуллез – является облигатным предраком (рано или поздно вызывает рак кожи). На коже формируются красные пятна и бляшки до 4 см в диаметре. Характерным проявлением является кожный зуд. Папулы не переходят друг в друга и не сливаются между собой.
  2. Болезнь Боуэна – является результатом избыточного разрастания кератиноцитов кожи. Считается дерматологами «раком на месте» (злокачественный процесс уже имеется, но не распространяется на глубокие слои). Проявляется появлением бляшек красного цвета, которые способны увеличиваться и покрываться мокнущей поверхностью или чешуйками белого цвета.

  3. Плоскоклеточный рак – наиболее опасное осложнение болезни. Способен метастазировать в различные органы тела. Клинические проявления зависят от формы болезни: язвенной, узелковой или бляшечной.

Любая из бородавок может малигнизироваться (озлокачествляться), поэтому необходима своевременная диагностика эпидермодисплазии и ее лечение.

Диагностика

Специальными методами исследования при болезни имеются вирусологический и гистологический.

Вирусологическое исследование крови проводят для определения инфицирования вирусом папилломы человека. Имеет значение определенный штамм возбудителя, так как не все вызывают патологический процесс.

Гистологический анализ – предполагает взятие биопсийного материала из бородавки. Биоптат направляется в патогистологическую лабораторию, где врач осматривает его под микроскопом.

Существует не так уж и много способов специальной диагностики бородавчатой эпидермодисплазии. Поэтому врачами разработан ряд критериев, которые увеличивают вероятность правильной постановки диагноза:


  • Начало болезни до 25 лет – указывает на наследственный характер патологии.
  • У ближайших родственников имеются схожие клинические проявления или установленный диагноз.
  • Бородавки имеют генерализованное распространение – поражено несколько областей тела.
  • Вирусологический тест на папилломавирус перечисленных выше штаммов положительный.
  • Биопсия кожи с характерным гистологическим строением бородавки.

Иногда диагноз устанавливается, даже если не все критерии имеются у конкретного человека.

Лечение

Если у пациента возникают симптомы этой болезни, важно соблюдать вторичные меры профилактики:

  • Избегать длительного пребывания на солнце.
  • Делать рентгенографию только по строгим показаниям.
  • Не подвергаться воздействию других инфекционных агентов.

При появлении первых бородавок возможно использование консервативных средств. Они помогают укрепить иммунные силы и неспецифическую защиту кожи. С этой целью применяются интерфероны, витамин А и адаптогены.

Полноценное лечение возможно только оперативным путем – удаляют каждую бородавку по отдельности с помощью:

  1. Электрокоагуляции – электрическое иссечение образования.
  2. Криодеструкции – уничтожение бородавки холодом.
  3. Лазерокоагуляция – иссечение специальным лазерным ножом.

Осложнения болезни могут потребовать более серьезных оперативных вмешательств, а также проведения химиотерапии.

Лучевая терапия при этой патологии не проводится.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *