Саркома Капоши при ВИЧ диагностируется у 30–40% пациентов. Название заболевание получило по фамилии специалиста, впервые его описавшего. Впрочем, также можно услышать такой диагноз, как ангиоэндотелиома, идиопатическая саркома – речь при этом идет об одном и том же. Патология считается СПИД-ассоциированной. Регистрируется у мужчин в 8 раз чаще, чем у женщин.
Общая информация
Саркому Капоши рассматривают как мультиочаговое онкологическое заболевание сосудистой природы. Развивается в основном у людей с ослабленным иммунитетом.
Патология характеризуется образованием полостей, разных по величине и форме. Они состоят из эндотелиальных клеток, которые в норме выстилают сосуды. Капилляры в очаге расширены.
Опухолевые поражения обнаруживаются:
- На коже (в основном).
- На слизистой выстилке ротовой полости (на небе).
- В слизистом слое ЖКТ (реже).
- Лимфоузлах.
Основное проявление патологии – многочисленные сине-красные пятна на коже, которые со временем модифицируются в опухолевые очаги до 50 мм в диаметре.
Саркома Капоши – очень необычный вид злокачественных новообразований. Это связано с несколькими факторами:
- Возможностью регресса опухолевых очагов (это не свойственно другим видам рака).
- Отсутствием атипии (изменения) клеток.
- Признаками воспалительного процесса в эндотелии сосудов.
- Слабостью митоза разрастающихся клеток опухоли.
Врачи считают, что вначале процесс скорее имеет реактивную природу, чем является истинной саркомой.
Причины
Медицина еще изучает и уточняет причины, по которым люди страдают такими недугами, как саркома Капоши. Проявления этого заболевания часто регистрируются на фоне других онкологических патологий злокачественной природы (например, лимфосаркомы).
В последние годы исследователи склоняются к вирусной природе саркомы Капоши. У больных с ангиоэндотелиомой обнаруживают антитела к герпесвирусу 8 типа (HHV-8 или ВГЧ-8). Он попадает в организм через слюну, гематогенным (через кровь) и половым путем. Но одного присутствия вируса недостаточно для развития ангиопластической саркомы. Для этого нужно серьезное ослабление защитных сил организма, что, собственно, и происходит при СПИДе.
Развитие заболевания
Как развивается болезнь, медицинская наука еще изучает. На сегодня точно известно следующее:
- Это иммунозависимый процесс.
- Изменения в тканях обусловлены чрезмерной пролиферацией эндотелиальных клеток сосудов.
- В формировании очага принимают участие эндотелиоциты и околососудистые клетки, которые проявляют способность к любым трансформациям в отношении роста злокачественных образований.
В норме иммунный ответ организма обусловлен факторами некроза (распада) опухоли ИЛ-1 и ИЛ-2 (интерлейкинов 1 и 2 типа). Это специфические цитокины, активность которых подавляется у больных с наличием иммунодефицита. Такое происходит, потому что снижена популяция Т-лимфоцитов.
У ВИЧ-инфицированных саркома Капоши развивается потому, что организм активно вырабатывает онкостатин M. Это специфический протеин, который участвует в процессах восстановления тканей, воспалительных реакциях и росте клеток. Соответственно чрезмерное деление клеток приводит к образованию опухолевых очагов.
Симптоматика
Начинается патологический процесс с появления сине-алых пятен на коже, реже – папул, которые разрастаются до размеров крупного ореха. Основные признаки саркомы Капоши – это узелковые новообразования, разрастающиеся и шелушащиеся.
Узелки эластичные, пронизаны сосудистыми звездочками, болезненные при пальпации, иногда чешутся. В некоторых случаях новообразования самопроизвольно рассасываются и замещаются рубцом с гиперпигментацией. Таких узелков много, они часто расположены симметрично.
Выделяют 4 типа патологии:
- Классический вариант.
- Эндемический.
- Иммунно-супрессивный.
- Эпидемический.
Эндемический вариант болезни обычно протекает с сильными отеками (слоновостью), довольно быстро заканчивается гибелью пациента.
Только один тип – эпидемический – ассоциирован со СПИДом и является характерным признаком иммунодефицитного состояния. Чаще болеют молодые мужчины из возрастной категории 30–37 лет.
Основные симптомы саркомы Капоши эпидемического типа:
- Яркость и насыщенность элементов высыпаний.
- Наличие болевого синдрома.
- Нестандартная локализация очагов (твердое небо, кончик носа, верхние конечности).
- Стремительное вовлечение в патологический процесс внутренних органов и лимфоузлов.
- Высокая летальность.
Саркома Капоши может протекать остро, подостро или принимать хроническую форму. В первом случае пациенты гибнут в течение 2-х месяцев – 2-х лет. Генерализация злокачественного заболевания протекает с истощением (кахексией) и сильной интоксикацией. При хронизации процесс может затянуться на 10 лет.
Осложнения
Осложняться саркома Капоши может:
- Изъязвлением и распадом опухоли с кровотечением.
- Инфицированием и сепсисом.
- Лимфедемой (отеками тканей, вызванных нарушением оттока лимфы), развивающейся из-за сдавления лимфоузлов опухолью.
Заболевание протекает в 3 стадии:
- Пятнистая.
- Папулезная.
- Опухолевая с образованием сливающихся узлов и их изъязвлением.
При образовании опухолевых очагов в небе пациенту трудно кушать. При поражении желудка и кишечника возникают боли, понос. Если процесс «опускается» в дыхательные пути, возможна одышка, кровохарканье, затруднение дыхания.
Кишечная и легочная формы саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции наиболее опасны для жизни пациента, если болезнь не лечить.
Диагностика
Диагностика человека с подобной болезнью основана на особенностях симптоматики патологического процесса и на результатах гистологии. Во время исследования в дерме (среднем слое кожи, расположенном между эпидермисом и гиподермой) обнаруживаются беспорядочные разрастания сосудов, отложения гемосидерина.
В план диагностики могут быть включены УЗИ, КТ, МРТ внутренних органов, гастроскопия, сцинтиграфия скелета.
Терапия
Лечение саркомы Капоши при иммунодефицитных состояниях затруднительно, потому что обычно применяется интенсивная полихимиотерапия. А она крайне опасна для костного мозга, особенно при сочетании со стандартной схемой антиретровирусной терапии. Тем не менее, в ряде случаев такое лечение проводится в сочетании с методами противовирусной терапии. Либо назначается паллиативная монотерапия химиопрепаратами.
При эпидемической форме наиболее распространено использование интерферонов. Эти вещества не только стимулируют защитные силы организма, но и препятствуют пролиферации фибробластов, а по некоторым данным запускают механизмы гибели опухолевых клеток. Могут быть назначены липосомальные антрациклины.
Местные лечебные меры годятся при небольших очагах и заключаются в использовании:
- Криометодик.
- Аппликаций с медикаментами.
- Инъекции химиотерапевтических средств.
- Локального облучения.
Ни один из способов не гарантирует пациенту исцеление. Прогноз, особенно для ВИЧ-инфицированных, неблагоприятный.