Что такое красная волчанка? Отличия кожной и системной форм, их симптомы и лечение

Как показывает клиническая практика, никто не застрахован от красной волчанки, которой можно заболеть в любом возрасте. Болезнь крайне серьёзная и может даже закончиться летальным исходом. Без оптимального лечения патология только прогрессирует.

Что это такое?

Следует отметить, что красная волчанка — это группа аутоиммунных воспалительных заболеваний соединительной ткани с поражением различных органов и систем, каждая из которых имеет свои клинические проявления, диагностические критерии и подходы к лечению. Принято различать кожные формы болезни и системную красную волчанку.

Главная цель лечения красной волчанки —добиться стойкой ремиссии болезни.

Причины

На сегодняшний день точная причина развития красной волчанки неизвестна. Тем не менее определяющую роль в возникновении этого аутоиммунного дерматоза играет наследственная предрасположенность. Научно установлено, что генетические нарушения в работе иммунной системы имеют немаловажное значение в появлении заболевания. Кроме того, выделяют следующие предрасполагающие факторы, которые могут провоцировать развитие патологических аутоиммунных реакций, когда организм начинает атаковать свои клетки и ткани:

• Продолжительное нахождение на солнце (воздействие ультрафиолетовых лучей).
• Применение некоторых лекарственных препаратов (например, противогрибковые, антигипертензивные, противоэпилептические средства и т. д.).
• Различные инфекции.
• Травматизация кожи.
• Изменение гормонального фона (в частности, уровня эстрогенов).

Заразна ли?

Абсолютно все формы красной волчанки не являются заразной болезнью. Поэтому пациенты с любой из этих патологий не представляют опасности для окружающих людей. С ними можно свободно контактировать, ничуть не опасаясь заразиться.

Формы болезни

Как уже упоминалось ранее, существуют кожные формы волчанки и системная красная волчанка (СКВ) – это разные болезни.

Уровень заболеваемости кожной или дискоидной красной волчанкой составляет 3—4 случая на 100 тысяч населения ежегодно. Первые проявления болезни начинают обнаруживаться в 20—40-летнем возрасте. По статическим данным, у женщин встречается чаще, по сравнению с лицами противоположного пола.

По некоторым данным системная красная волчанка диагностируется примерно в 45 случаев на 100 тысяч людей ежегодно. Чаще всего заболевание дебютирует в молодом возрасте (до 30-ти лет). Отмечено, что в каждом пятом случае пациентом является ребёнок до 16-ти лет.

Кожные варианты

Согласно общепринятой классификации, выделяют следующие кожные формы красной волчанки:

• Острая (локализованная, распространённая).
• Подострая (кольцевидная, псориазоподобная, буллёзная и т. д.).
• Хроническая (дискоидная, глубокая, гипертрофическая, вследствие обморожения, опухолевидная и др.)

Острая

Основные клинические проявления острой кожной формы красной волчанки:

• На скулах, щеках и носу располагаются отёчные красные пятна (эритемы) с цианотичным оттенком, напоминающие «крылья бабочки».
• Возможно появление пятнисто-узелковой сыпи.
• Высыпания, как правило, возникают после воздействия ультрафиолетовых лучей (пребывания на солнце). Разрешаются в течение нескольких суток. На их месте остаются не сильно выраженные пигментные пятна.


• У некоторых пациентов наблюдается появление центробежной эритемы Биетта — отёчные, ярко-красные пятна на щеках, которые постепенно увеличиваются в размере благодаря периферическому росту. При этом центральная часть высыпаний параллельно разрешается.
• Также может поражаться слизистая ротоглотки и носовой полости с формированием эрозивных и язвенных очагов.

Тяжёлое течение и отсутствие эффекта от амбулаторной терапии являются показанием для госпитализации пациента, страдающего красной волчанкой.

Подострая

Для подострой кожной формы красной волчанки будет характерна следующая клиническая картина:

• Появляются папуло-сквамозные (узелково-чешуйчатые) или кольцевидные эритематозные высыпания.
• При псориазоформном варианте наблюдаются красные узелки (папулы) и небольшие бляшки на плечах и верхней части туловища. Реже поражается лицо, ушные раковины и волосистая часть головы.
• Поверхность пятен и бляшек покрыта плотными чешуйками и незначительным утолщением рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз).
• При кольцевидном варианте болезни выявляются красные пятнистые очаги, имеющие форму кольца, на поверхности которых гиперкератоз и шелушение. В основном поражаются участки кожного покрова, подвергающиеся воздействию солнечных лучей (повышенной инсоляции).


• В некоторых случаях у пациента отмечается комбинированное поражение кожи, когда присутствуют признаки обеих форм заболевания — узелково-чешуйчастой и кольцевидной.
• После исчезновения сыпи на месте очагов может не быть выраженных рубцовых изменений, но остаётся длительно существующая гипопигментация (светлые участки кожи) и сосудистые звёздочки.

К редким формам болезни относят буллёзную красную волчанку. Преимущественно на лице, шее, разгибательных поверхностях плеч, верхней части спины обнаруживается наличие многочисленных пузырьков различных размеров, имеющих напряжённую покрышку и серозное содержимое. После разрешения сыпи образуются рубцы и тёмные пятна на коже (гиперпигментации). Если развивается буллёзная форма, то это указывает на высокую активность течения заболевания.

Хроническая

Дискоидная красная волчанка, относящаяся к хронической кожной форме заболевания, проявляется следующими клиническими симптомами:

• Типичная триада признаков — это эритема, гиперкератоз и атрофия кожи.
• Очаги могут иметь локализованный (область лица, ушные раковины, волосистая часть головы) или распространённый характер.


• Сначала выявляются интенсивные красные пятна (эритема), медленно увеличивающиеся в размере. Затем они подвергаются инфильтрации и трансформируются в бляшки, которые возвышаются над уровнем кожи.
• На поверхности бляшек определяется гиперкератоз (значительное утолщение рогового слоя эпидермиса).
• Если поскоблить бляшки, пациент ощущает некоторую болезненность.
• Около очагов видно активное воспаление, присутствует гиперпигментация.
• Через некоторое время в центре бляшек формируются грубые рубцовые атрофические изменения кожи и проявляются телеангиэктазии (стойкое расширение мелких сосудов).

При глубокой красной волчанки наблюдаются один или несколько глубокорасположенных узлов, которые плотные по консистенции, подвижны, чётко отграничены и не спаяны с окружающими тканями. Кожные покровы над узлами имеют застойный вишнёвый оттенок. Также могут отмечаться эритематозные и гиперкератотические очаги, как при дискоидной форме. Со временем узлы разрешаются, оставляя после себя глубокие западения вследствие атрофических изменений в подкожной клетчатки. У некоторых пациентов наблюдается изъязвление узлов, которые замещаются грубыми втянутыми рубцами. Могут откладываться соли кальция в узлах, и формироваться кальцификаты под кожей.

Веррукозная или гипертрофическая красная волчанка проявляется одиночными бляшками, которые резко выступают над уровнем кожи. На бляшках заметен выраженный гиперкератоз и бородавчатая поверхность. Чаще всего поражается область лица, кисти, предплечья и плечи. Кроме того, возможно сочетание веррукозной и дискоидной форм красной волчанки. Стоит заметить, что высыпания зачастую проявляют устойчивость к проводимой местной терапии.

Лечение кожных форм

Базовой терапий пациентов с диагнозом кожная или дискоидная красная волчанка считается применения противомалярийных лекарств и наружных глюкокортикостероидов. Если наблюдается ограниченное поражение кожных покровов, то достаточно назначение топических глюкокортикостероидных средств. Чтобы смазать очаги на теле, используют гормональные кремы и мази. В то же время волосистая часть головы обрабатывается, как правило, лосьоном. Если высыпания располагаются на лице, рекомендуют задействовать местные глюкокортикостероиды со слабой или умеренно выраженной активностью.

Лекарственные препараты, которые могут назначаться для наружной терапии кожной формы красной волчанки:

• Флуцинар. Выпускается в виде мази и геля. Наносится на кожу до двух раз в день на протяжении 3-х месяцев.
• Триамцинолон. Использовать под повязку. Очаги смазываются дважды в день. Курс лечения обычно продолжается около 7—10 дней.
• Бетаметазон. Доступен в виде крема и мази. Применяется дважды в сутки в течение примерно двух месяцев.
• Клобетазол. Относится к высокоактивным топическим глюкокортикостероидным препаратам. Высыпания надо смазывать дважды в день. Продолжительность применения составляет до месяца.

В некоторых случаях приходиться прибегать к внутриочаговому введению глюкокортикостероидов. В основном применяют при локализованных формах, которые не поддаются другой терапии. Из-за риска возникновения стойких атрофических изменений на коже этот метод лечения назначается исключительно по показаниям. Могут применять растворы Триамцинолона или Бетаметазона. Следует отметить, что перерыв между уколами должен быть по меньшей мере 28 дней.

Системная терапия включает использование:

• Антималярийных средств. Гидроксихлорохин назначается для приёма внутрь на протяжении 60—90 дней. За это время можно добиться значительного улучшения. При необходимости лечение длится несколько лет. Если прекратить принимать поддерживающую дозировку, вероятность рецидива заболевания повышается в 2,5 раза.
• Антиоксидантных препаратов. Рекомендуется прерывистый курс приёма витамина E. Неделю принимается лекарство, следующая неделя — перерыв. Продолжительность лечения составляет 1—2 месяца.
• Ангиопротекторных лекарств. Примерно на протяжении месяца необходимо принимать Пентоксифиллин и Никотиновую кислоту.

Хотелось бы заметить, что для лечения беременных применяют исключительно топические глюкокортикостероидные средства (мази, кремы, гели), относящиеся по активности к первому или второму классу. Противомалярийные препараты противопоказаны, поскольку могут вызвать развитие внутриутробных дефектов у плода.

Если пациент придерживается всех предписаний и рекомендаций лечащего врача, то вероятность достижения ремиссии существенно возрастает.

Народные средства

Превалирующее большинство врачей-специалистов категорически против использования народных средств для лечения кожных форм красной волчанки. Последние клинические исследования демонстрируют, что без оптимальной медицинской терапии с применением качественных лекарственных препаратов заболевание будет прогрессировать и приведёт к значительному ухудшению состояния пациента.

Системная

Согласно медицинской терминологии, системная красная волчанка является аутоиммунным ревматическим заболеванием, затрагивающим различные органы и системы. Для неё характерно волнообразное течение и обширная клиническая симптоматика, обусловленная системным поражением соединительной ткани в организме и выраженным нарушением микроциркуляции.

Основная категория пациентов — это молодые люди до 30-лет. Преимущественно болеют девушки и женщины. Статистическое соотношение пациентов женского и мужского пола — 4 к 1. Может встречаться в детском и подростковом возрасте.

Симптомы заболевания

Проявления системной красной волчанки практически аналогичны как у женщин, так и у мужчин. Клиническая картина заболевания выглядит следующим образом:

• Симптомы общего характера. К ним относят нарастающую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, уменьшение массы тела, периодическую лихорадку и т. д.
• Патологические очаги на коже. Присутствуют практически всегда у детей (до 97% случаев). Эритематозная сыпь на лице в форме «бабочки» выявляется примерно у 80% пациентов. Однако в начале болезни — только в 40% случаев. Высыпания могут располагаться на открытых участках тела. Возможно появление дискоидных эритематозных очагов, фолликулярного гиперкератоза (утолщения рогового слоя эпидермиса) и последующего развития атрофических рубцов.
• Очаговое или диффузное облысение. Гнёздное или тотальное выпадение волос может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин.
• Страдают суставы и мышцы. В 95% случаев фиксируется воспаление или боли в суставах. В основном беспокоят коленные, лучезапястные и суставы кистей. Присутствует «утренняя скованность». Может быть умеренная контрактура (ограничение движений в суставах) и деформация пальцев при продолжительном течении болезни. Иногда наблюдается асептический некроз головки бедренной кости. Как правило, болят симметричные группы мышц конечностей.
• Проблемы с сердцем. В 50—80% случаев выявляются признаки воспаления структур сердца (эндокардит, миокардит или перикардит). Возможно развитие сердечной недостаточности.


• Поражение почек. Как правило, нефрит начинает проявляться в первые два года болезни.
• Затрагиваются лёгкие и плевра. Нередко диагностируется плеврит или пневмонит. Может развиваться легочная гипертензия.
• Поражается нервная система. Встречается в каждом втором случае. Клиническая картина весьма разнообразная, поскольку патологический процесс может поражать любые отделы нервной системы (эпилептические приступы, психозы, миелит, депрессии, снижение интеллекта и т. д.).

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку проводится комплексная диагностика организма. Инструментально-лабораторные методы обследования назначаются с учётом клинических проявлений заболевания со стороны различных органов и систем. Для подтверждения диагноза и определения активности болезни могут быть применены следующие диагностические методы:

• Рентгенография.
• Электрография.
• Эхокардиография.
• Ультразвуковое исследование.
• Различные лабораторные тесты. Определение уровня антинуклеарных антител, выявление волчаночного антикоагулянта, анализ мочи на белок, цилиндры и др.
• Магнитно-резонансная томография.

Перечислим основные диагностические критерии:

• Сыпь на лице. У пациента видим плоскую или приподнимающуюся эритему (ограниченное выраженное покраснение кожных покровов), которая располагается на скулах и имеет тенденцию к переходу на носогубные складки.
• Дискоидная сыпь. Выявляются красные бляшки с утолщённым роговым слоем. Старые очаги могут быть покрыты атрофическими рубчиками.
• Фотосенсибилизация. Возникновение на коже высыпаний в результате воздействия солнечных лучей.
• Язвенное поражение слизистой рта.
• Воспаление суставов. Обычно поражаются 2 и более суставов, которые выглядят болезненными и отёчными.
• Воспаление серозных оболочек. Диагностирование плеврита или перикардита.
• Белок в моче. Указывает на развитие поражения почек.
• Неврологические расстройства. Как правило, выявляется судорожный синдром, психические нарушения и др.
• Изменения в показателях крови. Появление иммуноглобулинов различных классов, анемия, снижение количества лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов.
• Наличие повышения уровня антинуклеарных антител.

В соответствии с клиническими рекомендациями для постановки диагноза системная красная волчанка необходимо выявить как минимум 4 критерия, один из которых обязательно должен быть иммунологическим и один – клиническим.

Пациенты с системной красной волчанкой должны обязательно находиться на диспансерном учёте.

Лечение СКВ

Цель лечения — подавить активность патологического процесса, добиться ремиссии и провести профилактику обострений. Немедикаментозная терапия, которая направлена на устранение факторов, провоцирующих возобновление заболевания, состоит из следующих моментов:

• Исключить психоэмоциональную и чрезмерную физическую нагрузки.
• Стараться не переохлаждаться.
• В весенне-летний период необходимо избегать длительного нахождения на солнце. Рекомендуется применение солнцезащитных кремов. Одежда должна максимально прикрывать тело, чтобы уменьшить негативное воздействие солнечных лучей.
• Вакцинация проводится исключительно в период ремиссии.
• Курение противопоказано.
• Диета должна быть сбалансирована по уровню белков и углеводов. Также исключаем продукты, содержащие холестерин и насыщенные жиры, и ограничиваем потребление соли.

Медикаментозное лечение включает в себя применение:

• Глюкокортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон).
• Цитостатических препаратов (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат).
• Аминохинолиновых лекарств (Хлорохин и Гидроксихлорохин).
• Иммуноглобулина.
• Других лекарственных средств (например, Гепарин, Варфарин, Алпростадил).

Основными препаратами для лечения системной красной волчанки считаются глюкокортикостероиды, которые подавляют патологические иммунные реакции и оказывают противовоспалительный и антидеструктивный эффекты. Тяжесть состояния пациента определяет дозировку и метод введения лекарства. В среднем продолжительность глюкокортикоидной терапии составляет 1—2 месяца. Если был достигнут клинический эффект, дозировку начинают постепенно снижать. Кроме того, на протяжении длительного периода времени проводят поддерживающую терапию.

Показаниями для назначения цитостатических препаратов является наличие:

• Высокой активности нефрита.
• Тяжёлого поражения центральной нервной системы.
• Отсутствие эффекта от предшествующего лечения глюкокортикостероидами при сохранении высокой активности системной красной волчанки.

Базисными препаратами считаются Циклофосфамид или Азатиоприн. Например, использование Циклофосфамида в комбинации с глюкокортикостероидом обеспечивает сохранение функциональной работы почек, поддержание ремиссии и снижение вероятности рецидива (повторного обострения заболевания). Общая продолжительность лечения цитостатическими препаратами может длиться до двух лет. Схема назначения и способ введения определяются в индивидуальном порядке с учётом тяжести течения заболевания.

В некоторых случаях применяют аминохинолиновых препаратов (Хлорохин, Гидроксихлорохин). Обладают противовоспалительным и иммуномодулирующим эффектами. Эти лекарства назначают как дополнение к глюкокортикостероидной терапии при низкой активности системной красной волчанки. Помогают поддержать ремиссию и предупредить развитие обострений болезни.

Прогноз для жизни

При правильно подобранном лечении кожной или дискоидной красной волчанки обычно удаётся добиться стойкой ремиссии и предупредить развитие более тяжёлых форм заболевания. В то же время для системной патологии не всё так просто. Благодаря современным терапевтическим методам удалось несколько улучшить показатели продолжительности и качество жизни пациентов, страдающих системной красной волчанкой. По статистическим данным, 10-летняя выживаемость составляет около 90%. Тем не менее уровень инвалидизации колеблется в пределах от 50 до 75%.