Меланома хориоидеи глаза

Среди злокачественных новообразований кожи особую актуальность приобретает меланома (меланобластома). Это опухоль, образующаяся из пигментных клеток. И в ряде случаев источником злокачественного роста становятся меланоциты, расположенные в глазу. Такой вариант патологии встречается в 5–7% случаев, он характеризуется агрессивностью и неблагоприятным течением.

Причины и механизмы

Точно ответить на вопрос, почему возникает меланома глаза, очень сложно, ведь причины ее развития до конца не установлены. Однако есть некоторые факторы, способствующие появлению злокачественной опухоли. К ним относят следующие:

• Чрезмерная инсоляция.
• Невусы на веках.
• Дефекты пигментации глаз.
• Наследственная предрасположенность.
• Меланома кожи в анамнезе.
• Возраст (старше 50 лет).

Следует отметить и конституциональную склонность к пигментным опухолям. Повышенный риск меланомы характерен для белокожих, светловолосых, сине- и зеленоглазых людей. Они более чувствительны к воздействию ультрафиолетовых лучей, под влиянием которых (и на фоне других факторов) может произойти злокачественная трансформация клеток.

Истинные причины образования меланомы не выяснены, однако известно о неблагоприятном влиянии ряда факторов – внешних и внутренних.

Классификация

Меланома глаза имеет несколько разновидностей. В классификации учитывают локализацию, стадию и гистологическое строение опухоли. Исходя из расположения злокачественного процесса, выделяют следующие разновидности меланомы:

• Века.
• Конъюнктивы.
• Сосудистой оболочки.

Последние встречаются наиболее часто. Среди них основная масса опухолей – это меланома хориоидеи (собственно сосудистой оболочки). Кроме того, бывает поражение ресничного тела и радужки. Онкологический процесс в коже века и конъюнктиве наблюдается редко, однако обладает наивысшей степенью злокачественности. Некоторые предполагают, что бывает и меланома сетчатки глаза, однако эта оболочка не содержит пигментных клеток. И лишь при распространенном характере процесса поражаются другие отделы органа зрения.

Как и онкологию иной локализации, меланому глаза классифицируют по системе TNM. Она предполагает определение размеров первичного очага и его распространенности, реакции регионарных лимфоузлов и наличия отдаленных метастазов. Меланома хориоидеи имеет такие стадии:

• 1A – размеры образования до 7*3 мм.
• 1Б – опухоль достигает 10*3 мм.
• 2 – меланома увеличивается до 15*5 мм.
• 3 – очаг превышает вышеуказанные размеры.
• 4 – опухоль переходит на окружающие глаз ткани.

При поражении ресничного тела опухоль сначала не выходит за его границы. Затем она распространяется на радужку и переднюю камеру глаза. На следующей стадии отмечается инвазия в сосудистую оболочку, а в запущенных случаях опухоль переходит и на соседние ткани. Меланома радужки сначала поражает один ее квадрант, после чего переходит на другие участки, угол передней камеры глаза, ресничное тело и хориоидею.

Гистологические особенности опухоли играют не менее важную роль в постановке диагноза. Исходя из морфологии, злокачественный очаг в глазу может быть:

• Веретеноклеточным.
• Эпителиоидным.
• Фасцикулярным.
• Смешанным.

Первые имеют наиболее благоприятный прогноз, а самыми злокачественными считаются эпителиоидные опухоли. Помимо этого, меланома хориоидеи протекает в узловой (локализованной) и диффузной (распространенной) формах.

Меланома, поражающая глаза, классифицируется с учетом локализации, распространенности процесса и морфологических особенностей злокачественного очага.

Симптомы

При меланоме глаза симптомы соответствуют локализации патологического процесса. Зачастую первым признаком болезни становится более темное пигментное пятно, видимое при осмотре. Пациенты отмечают нарушение зрения: сначала беспокоят фотопсии в виде ярких вспышек, мелькающих «мушек». Со временем, когда опухоль увеличивается в размерах и прорастает в окружающие ткани, отмечается падение остроты зрения и увеличение регионарных лимфатических узлов. А метастазы в отдаленные органы (кости, легкие, печень и почки) приводят к нарушению их функционального состояния.

Меланома века выглядит как патологическое разрастание с бугристой (сосочковой) поверхностью и трещинами. У некоторых пациентов опухоль растет на ножке. Такая меланома быстро развивается и рано дает метастазы.

Конъюнктива чаще всего поражается у внутреннего угла глаза (слезное мясцо, полулунная складка). Меланома представляет собой небольшой пигментный узелок, который возвышается над поверхностью слизистой оболочки. Опухоль распространяется на склеру, достигая лимба, роговицу и даже стенки глазницы. Как и при поражении века, меланома прогрессирует быстро и характеризуется ранним метастазированием.

При меланоме сосудистой оболочки глаза развитие опухоли постепенное. На ранней стадии заметить патологию можно лишь при офтальмологическом осмотре – она имеет вид сероватого пятна с нечеткими очертаниями. В дальнейшем опухоль увеличивается в размерах, в нее прорастают новые сосуды. Вторая стадия манифестирует более четко:

• Покраснение склеры и конъюнктивы.
• Отечность век.
• Боли в глазном яблоке.

В дальнейшем меланома хориоидеи лишь увеличивается и прорастает в соседние ткани. Поэтому у пациентов отмечаются экзофтальм (выпирание глазного яблока), деформация орбитальной зоны. Опухоль может распространиться в мозг, из-за чего появляются различные неврологические расстройства. Метастазирование сопровождается исхуданием, отсутствием аппетита, слабостью.

Наряду с меланомой хориоидеи глаза, могут поражаться и ресничное тело с радужкой. В первом случае уже на ранних стадиях отмечается повышение внутриглазного давления, что сопровождается болями и снижением зрения. А опухоль, растущая из радужной оболочки, обладает самым благоприятным клиническим течением из всех представленных локализаций.

Симптоматика меланомы довольно характерна, поэтому врач сможет предположить онкологический процесс уже при осмотре.

Дополнительная диагностика

После физикального обследования пациенту для уточнения характера патологии требуется пройти дополнительные диагностические процедуры. К ним относят следующие методы:

• Диафаноскопия.
• Биомикроскопия.
• Ангиография сосудов.
• Рентгенография орбиты.

Биопсию при поражении глазного яблока не проводят, поскольку в этом случае возрастает риск распространения опухоли. А чтобы исключить метастазы, необходимо расширить список диагностики, дополнив его компьютерной (магнитно-резонансной) томографией, УЗИ внутренних органов, рентген-снимком легких и костей скелета.

Лечение

Меланома глаза должна лечиться индивидуально – с учетом характеристик опухоли, ее расположения и состояния пациента. При опухоли века принято удалять патологический очаг в пределах здоровых тканей, сочетая хирургическую технику с предварительной и послеоперационной радиотерапией. В дальнейшем для закрытия кожного дефекта применяют пластику.

Если поражена радужная оболочка, то объем операции ограничивается ее удалением (иридэктомией). Локальный процесс в конъюнктиве лечат с помощью лазерной, радиоволновой или электрокоагуляции. А меланома хориоидеи, как и другие разновидности злокачественной патологии, требуют энуклеации глазного яблока с последующим облучением.

Помимо указанного лечения, при меланоме используются новые методики. К химиопрепаратам опухоль малочувствительна, но в последнее время разработаны схемы с применением иммуно- и биотерапии. Пациенту нужно принимать медикаменты, блокирующие различные звенья опухолевого метаболизма и повышающие активность механизмов естественной защиты (цитокины, ингибиторы антигенов, ангиогенеза и трансдукции сигнала, онколитики).

Лечебная тактика при меланоме глазного яблока определяется многими факторами, поэтому ее формируют строго в индивидуальном порядке.

Прогноз

Как было указано выше, злокачественная опухоль бывает различного характера, локализации и распространенности. При меланоме глаза прогноз определяется именно этими особенностями. Наименее благоприятным он будет при поражении века и конъюнктивы, поскольку такой процесс дает стремительные метастазы, распространяемые с током крови и лимфы по всему организму.

Меланомы сосудистой оболочки и ресничного тела также опасны, однако метастазируют медленнее. Даже спустя 5 лет после операции есть вероятность генерализации процесса. Наиболее благоприятен прогноз при изолированной меланоме радужки. Однако могут быть послеоперационные осложнения в виде глаукомы, иридоциклитов, катаракты, вплоть до сморщивания глаза.

Если нет отдаленных метастазов, то продолжительность жизни у пациентов с меланомой после установления диагноза составляет не менее 5 лет. При обнаружении злокачественных клеток в других органах однолетняя выживаемость не превышает 15%.

Меланома глаза является чрезвычайно серьезным заболеванием, представляющим реальную опасность для жизни. Поэтому крайне важно вовремя выявить болезнь и провести ее адекватную терапию. Чтобы прогноз был более благоприятным, злокачественный процесс в органе зрения нужно скорее устранить.